Idiopatisk orbital inflammation (IOI), även känd som orbital pseudotumör och ospecifik orbital inflammation, är ett idiopatiskt inflammatoriskt tillstånd som oftast involverar de extraokulära musklerna. Mindre ofta finns det inflammatoriska förändringar som involverar uvea, sclera, tårkörteln och retrobulbar mjukvävnad.

Den exakta etiologin är inte känd men ett samband med många inflammatoriska/autoimmuna sjukdomar rapporteras.

Terminologi

Många termer används omväxlande i litteraturen för att hänvisa till idiopatisk orbital inflammation, inklusive orbital pseudotumör, ospecifik orbital inflammation och orbitalt inflammatoriskt syndrom.

Klinisk presentation

Patienterna presenterar sig vanligen med en snabbt insättande, vanligen unilateral (~90 % av fallen), smärtsam proptos och diplopi. Idiopatisk orbital inflammation är en uteslutningsdiagnos; atypisk presentation, dåligt svar på behandling med kortikosteroid och återfall bör föranleda biopsi för att utesluta andra sjukdomar.

Patologi

Histologiskt visar akuta lesioner på lymfocyter (som kan förväxlas med orbitallymfom), plasmaceller och jättecellsinfiltration.

Klassificering

Indelning i ett antal undergrupper beroende på lokalisation har föreslagits:

1. lacrimal pseudotumor (dacryoadenit)
2. anterior pseudotumor: I fettet omedelbart bakom globen
3. posterior pseudotumor: I fettet vid orbitala toppen; skiljer sig från Tolosa-Hunts syndrom genom att sinus cavernus är skonad
4. myositisk pseudotumor (myosit): Övervägande involverar EOMs och efterliknar därför thyroid-associerad orbitopati (TAO) men till skillnad från TAO involverar den även senorna
5. optisk perineurit: involvering av synnervskidan
6. diffus pseudotumor: påverkar flera kompartment

Associationer

Sjukdomen har associerats med andra inflammatoriska och autoimmuna tillstånd:

• IgG4-relaterad sjukdom, som nu erkänns som en separat enhet: IgG4-relaterad orbital sjukdom
• sarkoidos
• granulomatos med polyangiit
• systemisk lupus erythematosus (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• dermatomyosit
• rheumatoid artrit (RA)
• skleroserande kolangit
• Riedel-thyreoidit
• mediastinal fibros

Radiografiska kännetecken

Bildgivningen visar en förstoring av muskelmagen hos en (eller flera) extraokulära muskler, vanligen med inblandning av deras senfästen. Involvering av senans insättning skiljer den från sköldkörtelassocierad orbitopati (TAO) där insättningspunkten är skonad. Att den främre senan sparas utesluter dock inte diagnosen idiopatisk orbital myosit 7.

Den kan även ses i omgivande vävnader, inklusive det orbitala fettet, tårkörteln och synnervensskidan.

Den kan uppträda som en infiltrativ massa och sträcker sig ut utanför orbita via superior eller inferior orbitafissur. Utbredning till sinus cavernus, meninges och dura kan förekomma. Den är oftast unilateral men kan vara bilateral i 25 % av fallen.

MRI

Rapporterade signalkaraktäristika inkluderar:

• T1: drabbad region är vanligtvis isointense (till extraokulära muskler) 1 men kan också vara hypointense 1-3
• T2: Med mer progressiv fibros blir den mer hypointensiv, men signalen kan också vara iso- till hyperintensiv mot extraokulära muskler 2
• T1 C+ (Gd):

Behandling och prognos

De flesta fall går snabbt över med behandling (vanligen räcker kortikosteroider) även om det i en subgrupp med mer kronisk progression kan krävas kemoterapi och strålbehandling. En viss grad av kvarvarande fibros kan påvisas, särskilt i de mer refraktära fallen.

Historia och etymologi

Sjukdomen beskrevs första gången av Birch-Hirschfeld et al. 1905 6. De introducerade även termen orbitalt pseudotumör efteråt 1930 7.

Differentialdiagnos

En av de viktigaste differentialdiagnoserna vid idiopatisk orbital inflammation är orbitalt lymfom. Det finns en betydande överlappning mellan dessa entiteter både kliniskt och radiologiskt. Orbitalt lymfom uppträder dock vanligen som en progressiv orbitopati snarare än akut, är oftare bilateralt, visar lägre värden på ADC och svarar inte på kortikosteroid.

Andra bilddiagnostiska differentiella överväganden inkluderar:

• orbital cellulit: vanligen associerad med en subperiostal abscess från intilliggande bihåleinflammation eller med en tidigare historia av trauma/tandvårdsingrepp
• Thyroid-associerad orbitopati (TAO): skonar de tendinösa insatserna och är vanligen inte smärtsam
• Tolosa-Hunts syndrom: relaterat tillstånd med inblandning av kranialnerverna i sinus cavernus och resulterande oftalmoplegi
• granulomatos med polyangiit: bilateral inblandning av paranasala bihålor och orbita i samband med benförstöring
• orbital sarkoidos
• orbitala metastaser
• orbitala rhabdomyosarkom