Idiopaattinen silmäkuopan tulehdus (IOI), joka tunnetaan myös nimellä silmäkuopan pseudotuumori ja epäspesifinen silmäkuopan tulehdus, on idiopaattinen tulehduksellinen sairaus, joka koskee tavallisimmin silmänulkoisia lihaksia. Harvemmin esiintyy tulehduksellisia muutoksia, jotka koskevat uvea, kovakalvoa, kyynelrauhasta ja retrobulbaarista pehmytkudosta.

Tarkkaa etiologiaa ei tunneta, mutta sen on raportoitu liittyvän moniin tulehduksellisiin/autoimmuunisairauksiin.

Terminologia

Kirjallisuudessa idiopaattisesta silmänpohjatulehduksesta käytetään vaihtelevasti monia termejä, mukaan lukien silmänpohjan pseudotumori, epäspesifinen silmänpohjatulehdus ja silmänpohjatulehdusoireyhtymä.

Kliininen esitys

Potilaat oireilevat tyypillisesti nopeasti alkavalla, tavallisesti unilateraalisella (~90 %:lla tapauksista), kivuliaalla proptioosilla ja diplopialla. Idiopaattinen silmäkuopan tulehdus on poissulkudiagnoosi; epätyypillinen esitys, huono vaste kortikosteroidihoitoon ja uusiutuminen pitäisi saada aikaan biopsia muiden sairauksien poissulkemiseksi.

Patologia

Histologisesti akuuteissa leesioissa on havaittavissa lymfosyyttejä (joita voidaan erehtyä luulemaan silmäkuopan lymfoomaksi), plasmasoluja ja jättiläissolujen infiltraatiota.

Luokittelu

Jakoa useisiin alaryhmiin sijainnin mukaan on ehdotettu:

1. lacrimal pseudotumor (dacryoadenitis)
2. anterior pseudotumor: rasvassa välittömästi pallon takana
3. posteriorinen pseudotumori: rasvassa silmäkuopan kärjessä; eroaa Tolosa-Huntin oireyhtymästä siten, että sinus cavernosus säästyy
4. myosiittinen pseudotumori (myosiitti): liittyy pääasiassa EOM:iin ja jäljittelee siten kilpirauhasen aiheuttamaa orbitopatiaa (TAO), mutta toisin kuin TAO:ssa, se koskee myös jänteitä
5. optinen perineuriitti: näköhermon tuppeen osallistuminen
6. diffuusi pseudotumori: vaikuttaa useisiin lokeroihin

Yhteydet

Tila on yhdistetty muihin tulehdus- ja autoimmuunisairauksiin:

• IgG4:ään liittyvä sairaus, joka on nykyään tunnustettu erilliseksi kokonaisuudeksi: IgG4-related orbital disease
• sarkoidoosi
• granulomatosis with polyangiitis
• systemic lupus erythematosus (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• dermatomyosiitti
• reumatoidinen niveltulehdus (RA)
• sklerosoiva kolangiitti
• Riedelin kilpirauhastulehdus
• mediastinaalinen fibroosi

Radiografiset piirteet

Kuvantamisessa näkyy yhden (tai useamman) ekstraokulaarisen lihaksen lihasvatsan suurentuminen tyypillisesti siten, että myös niiden jänteiset insertiot ovat mukana. Jänteen kiinnityskohdan osallistuminen erottaa sen kilpirauhaseen liittyvästä orbitopatiasta (TAO), jossa kiinnityskohta on säästynyt. Anteriorisen jänteen säästäminen ei kuitenkaan sulje pois idiopaattisen orbitaalimyosiitin 7 diagnoosia.

Lisäksi tulehdusta voi esiintyä ympäröivissä kudoksissa, kuten silmänpohjan rasvassa, kyynelrauhasessa ja näköhermon tuppeen.

Se voi näkyä infiltroivana massana, ja se voi ulottua silmäkuopan ulkopuolelle ylemmän tai alemman silmäkuopan halkeamien kautta. Laajentumista sinus cavernosukseen, aivokalvoihin ja kovakalvoon voi esiintyä. Se on useimmiten yksipuolinen, mutta 25 prosentissa tapauksista se voi olla molemminpuolinen.

MRI

Raportoituja signaaliominaisuuksia ovat:

• T1: sairastunut alue tyypillisesti isointensiivinen (silmänulkoisiin lihaksiin nähden) 1 mutta voi olla myös hypointensiivinen 1-3
• T2: 2
• T1 C+ (Gd): T1 C+ (Gd): kohtalainen tai selvä diffuusi tehostuminen

Hoito ja ennuste

Useimmat tapaukset paranevat nopeasti hoidolla (yleensä kortikosteroidit riittävät), joskin osajoukossa, joilla on kroonisempi etenemisvaihe, saatetaan tarvita kemoterapiaa ja sädehoitoa. Jonkinasteista jäännösfibroosia voidaan osoittaa erityisesti refraktorisemmissa tapauksissa.

Historia ja etymologia

Taudin kuvasivat ensimmäisen kerran Birch-Hirschfeld ym. vuonna 1905 6. He ottivat myös termin orbitaalipseudotumori käyttöön myöhemmin vuonna 1930 7.

Differentiaalidiagnostiikka

Yksi tärkeimmistä idiopaattisen orbitaalitulehduksen erotusdiagnooseista on orbitaalilymfooma. Näiden entiteettien välillä on huomattavaa päällekkäisyyttä sekä kliinisesti että radiologisesti. Orbitaalilymfooma ilmaantuu kuitenkin yleensä pikemminkin etenevänä kuin akuuttina orbitopatiana, se on useammin molemminpuolinen, sen ADC-arvot ovat alhaisemmat, eikä se reagoi kortikosteroidiin. Aiheeseen liittyvä tila, johon liittyy kallohermojen osallistuminen sinus cavernosuksessa ja siitä johtuva oftalmoplegia

granulomatosis with polyangiitis: molemminpuolinen nenän sivuonteloiden ja silmäkuoppien osallistuminen, johon liittyy luuston tuhoutuminen

orbitaalinen sarkoidoosi

orbitaaliset metastaasit

orbitaalinen rabdomyosarkooma