Inflamația orbitală idiopatică (IOI), cunoscută și sub numele de pseudotumor orbital și inflamație orbitală nespecifică, este o afecțiune inflamatorie idiopatică care implică cel mai frecvent mușchii extraoculari. Mai rar există modificări inflamatorii care implică uveea, sclera, glanda lacrimală și țesuturile moi retrobulbare.

Etiologia exactă nu este cunoscută, dar este raportată o asociere cu multe boli inflamatorii/autoimune.

Terminologie

Mai mulți termeni sunt folosiți în mod interschimbabil în literatura de specialitate pentru a se referi la inflamația orbitală idiopatică, inclusiv pseudotumor orbital, inflamație orbitală nespecifică și sindrom inflamator orbital.

Prezentare clinică

Pacienții se prezintă de obicei cu proptosis dureros cu debut rapid, de obicei unilateral (~90% din cazuri) și diplopie. Inflamația orbitală idiopatică este un diagnostic de excludere; prezentarea atipică, răspunsul slab la tratamentul cu corticosteroizi și recurența ar trebui să determine efectuarea unei biopsii pentru a exclude alte boli.

Patologie

Histologic, leziunile acute demonstrează limfocite (care pot fi confundate cu limfomul orbital), plasmocite și infiltrație cu celule gigante.

Clasificare

A fost propusă divizarea într-un număr de subgrupe în funcție de localizare:

1. pseudotumor lacrimal (dacrioadenită)
2. pseudotumor anterior: în grăsimea situată imediat în spatele globului
3. pseudotumor posterior: în grăsimea de la vârful orbitei; se distinge de sindromul Tolosa-Hunt prin faptul că sinusul cavernos este cruțat
4. pseudotumor miozic (miozită): implică predominant OME și, prin urmare, mimează orbitopatia asociată tiroidei (TAO) dar, spre deosebire de TAO, implică și tendoanele
5. perinevrita optică: implicarea tecii nervului optic
6. Sudotumor difuz: afectarea mai multor compartimente

Asociații

Afecțiunea a fost asociată cu alte afecțiuni inflamatorii și autoimune:

• Boala legată de IgG4, recunoscută acum ca o entitate separată: IgG4-legate de boala orbitală
• sarcoidoză
• granulomatoză cu poliangeită
• lupus eritematos sistemic (LES)
• polyarterită nodoasă (PAN)
• dermatomiozită
• artrită reumatoidă (AR)
• sclerosantă colangită
• Tiroidita Riedel
• fibroză mediastinală

Caracteristici radiografice

Imaginea demonstrează mărirea burții musculare a unuia (sau mai multor) mușchi extraoculari, de obicei cu implicarea inserțiilor lor tendinoase. Implicarea inserției tendinoase o distinge de orbitopatia asociată tiroidei (TAO) în care punctul de inserție este cruțat. Cu toate acestea, cruțarea tendonului anterior nu exclude diagnosticul de miozită orbitală idiopatică 7.

Inflamația suplimentară poate fi observată în țesuturile înconjurătoare, inclusiv în grăsimea orbitală, glanda lacrimală și învelișul nervului optic.

Se poate prezenta ca o masă infiltrativă și se extinde în afara orbitei prin fisurile orbitare superioare sau inferioare. Poate apărea o extensie în sinusul cavernos, meninge și dura. Este cel mai frecvent unilaterală, dar poate fi bilaterală în 25% din cazuri.

IRM

Caracteristicile semnalului raportate includ:

• T1: regiunea afectată este de obicei izointensă (față de mușchii extraoculari) 1, dar poate fi și hipointensă 1-3
• T2: regiunea afectată este de obicei hipointensă din cauza fibrozei și cu o mai mare progresie a fibrozei devine mai hipointensă, dar semnalul poate fi și izo- sau hiperintens la mușchii extraoculari 2
• T1 C+ (Gd): moderat până la un accentuat accesoriu difuz

Tratament și prognostic

Majoritatea cazurilor se rezolvă rapid cu tratament (de obicei corticosteroizii sunt suficienți), deși într-un subgrup cu progresie mai cronică poate fi necesară chimioterapia și radioterapia. Un grad de fibroză reziduală poate fi demonstrat, în special în cazurile mai refractare.

Istorie și etimologie

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Birch-Hirschfeld et al. în 1905 6. Aceștia au introdus ulterior și termenul de pseudotumor orbital în 1930 7.

Diagnostic diferențial

Unul dintre principalele diagnostice diferențiale ale inflamației orbitare idiopatice este limfomul orbital. Există o suprapunere considerabilă între aceste entități atât din punct de vedere clinic, cât și radiologic. Cu toate acestea, limfomul orbital se prezintă de obicei ca o orbitopatie progresivă mai degrabă decât acută, este mai des bilateral, prezintă valori mai mici la ADC și nu răspunde la corticosteroizi.

Alte considerații imagistice diferențiale includ:

• celulita orbitală: de obicei asociată cu un abces subperiostal de la sinuzita adiacentă sau cu un istoric anterior de traumă/procedură dentară
• orbitopatia asociată tiroidei (TAO): cruță inserțiile tendinoase și nu este de obicei dureroasă
• Sindromul Tolosa-Hunt: afecțiune înrudită cu afectarea nervilor cranieni din sinusul cavernos și oftalmoplegie rezultată
• granulomatoza cu poliangeită: afectarea bilaterală a sinusurilor paranazale și a orbitelor asociată cu distrugere osoasă
• sarcoidoză orbitală
• metastaze orbitale
• rabdomiosarcom orbital

.