Idiopatyczne zapalenie oczodołu (IOI), znane również jako pseudotumor oczodołu i niespecyficzne zapalenie oczodołu, jest idiopatycznym stanem zapalnym, który najczęściej obejmuje mięśnie zewnątrzgałkowe. Rzadziej występują zmiany zapalne obejmujące błony naczyniowe, twardówkę, gruczoł łzowy i tkankę miękką retrobulbaru.

Dokładna etiologia nie jest znana, ale opisano związek z wieloma chorobami zapalnymi/autoimmunologicznymi.

Terminologia

W literaturze wiele terminów jest używanych zamiennie w odniesieniu do idiopatycznego zapalenia oczodołu, w tym pseudotumor oczodołu, niespecyficzne zapalenie oczodołu i zespół zapalenia oczodołu.

Prezentacja kliniczna

Pacjenci zazwyczaj zgłaszają się z szybko pojawiającą się, zwykle jednostronną (~90% przypadków), bolesną proptozą i diplopią. Idiopatyczne zapalenie oczodołu jest rozpoznaniem z wykluczenia; nietypowy przebieg, słaba odpowiedź na leczenie kortykosteroidami i nawroty powinny skłonić do wykonania biopsji w celu wykluczenia innych chorób.

Patologia

Histologicznie ostre zmiany wykazują obecność limfocytów (które mogą być mylone z chłoniakiem oczodołu), komórek plazmatycznych i nacieków z komórek olbrzymich.

Klasyfikacja

Zaproponowano podział na kilka podgrup w zależności od lokalizacji:

1. pseudotumor łzowy (dacryoadenitis)
2. pseudotumor przedni: w tkance tłuszczowej bezpośrednio za oczodołem
3. pseudotumor tylny: w tkance tłuszczowej przy wierzchołku oczodołu; odróżnia się od zespołu Tolosa-Hunta tym, że zatoka jamista jest oszczędzona
4. pseudotumor mięśniowy (myositis): przeważnie obejmuje EOM i dlatego naśladuje orbitopatię związaną z tarczycą (TAO), ale w przeciwieństwie do TAO obejmuje również ścięgna
5. optyczne zapalenie okołotętnicze: zajęcie osłonki nerwu wzrokowego
6. rozlany pseudotumor: zajęcie wielu kompartmentów

Skojarzenia

Stan ten został powiązany z innymi stanami zapalnymi i autoimmunologicznymi:

• Choroba związana z IgG4, obecnie uznawana za oddzielną jednostkę: IgG4-choroba oczodołów związana z IgG4
• sarkoidoza
• granulomatoza z zapaleniem naczyń
• toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• zapalenie skórno-mięśniowe
• reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)
• sklerotyzujące cholangitis
• Riedel thyroiditis
• mediastinal fibrosis

Cechy radiograficzne

Obrazy wykazują powiększenie brzuśca mięśniowego jednego (lub więcej) mięśnia zewnątrzgałkowego, zwykle z zajęciem ich pochewek ścięgnistych. Zajęcie przyczepu ścięgnistego odróżnia tę chorobę od orbitopatii tarczycowej (thyroid-associated orbitopathy, TAO), w której punkt przyczepu jest oszczędzony. Jednakże, oszczędzenie ścięgna przedniego nie wyklucza rozpoznania idiopatycznego zapalenia mięśni oczodołu 7.

Dodatkowe zapalenie może być widoczne w otaczających tkankach, w tym w tłuszczu oczodołu, gruczole łzowym i osłonce nerwu wzrokowego.

Może występować jako masa naciekowa i rozszerza się poza oczodół przez górne lub dolne szczeliny oczodołu. Może dojść do rozszerzenia do zatoki jamistej, opon mózgowych i opony twardej. Najczęściej jest jednostronny, ale w 25% przypadków może być obustronny.

MRI

Zgłoszona charakterystyka sygnału obejmuje:

• T1: dotknięty region typowo izointensywny (do mięśni pozagałkowych) 1, ale może być również hipointensywny 1-3
• T2: dotknięty region typowo hipointensywny z powodu włóknienia i z większą progresją włóknienia staje się bardziej hipointensywny, ale sygnał może być również izo- do hiperintensywny do mięśni pozagałkowych 2
• T1 C+ (Gd): umiarkowane do znacznego rozproszonego wzmocnienia

Leczenie i rokowanie

Większość przypadków ustępuje szybko po leczeniu (zwykle wystarczają kortykosteroidy), chociaż w podgrupie z bardziej przewlekłą progresją może być wymagana chemioterapia i radioterapia. Można wykazać pewien stopień resztkowego zwłóknienia, zwłaszcza w bardziej opornych przypadkach.

Historia i etymologia

Choroba została po raz pierwszy opisana przez Birch-Hirschfelda i wsp. w 1905 roku 6. W 1930 roku wprowadzili oni również termin pseudotumor oczodołu 7.

Diagnostyka różnicowa

Jednym z głównych rozpoznań różnicowych idiopatycznego zapalenia oczodołu jest chłoniak oczodołu. Jednostki te w znacznym stopniu pokrywają się zarówno pod względem klinicznym, jak i radiologicznym. Jednak chłoniak oczodołu zwykle objawia się raczej jako postępująca orbitopatia niż ostra, częściej jest obustronny, wykazuje niższe wartości ADC i nie odpowiada na kortykosteroidy.

Inne obrazowe rozważania różnicowe obejmują:

• zapalenie tkanki łącznej oczodołu: zwykle związane z ropniem podokostnowym z sąsiadującego zapalenia zatok lub z wcześniejszym urazem/zabiegiem stomatologicznym w wywiadzie
• orbitopatia tarczycowa (TAO): oszczędza wstawki ścięgniste i zwykle nie jest bolesna
• zespół Tolosa-Hunta: pokrewny stan z zajęciem nerwów czaszkowych w zatoce jamistej i wynikającą z tego oftalmoplegią
• ziarniniakowatość z zapaleniem wielotorbielowatym: obustronne zajęcie zatok przynosowych i oczodołów związane z destrukcją kostną
• sarkoidoza oczodołu
• przerzuty do oczodołu
• mięsak gruczołowy oczodołu

.