L’inflammation orbitaire idiopathique (IOI), également connue sous le nom de pseudotumeur orbitaire et d’inflammation orbitaire non spécifique, est une affection inflammatoire idiopathique qui implique le plus souvent les muscles extraoculaires. Moins fréquemment, il y a un changement inflammatoire impliquant l’uvée, la sclère, la glande lacrymale et les tissus mous rétrobulbaires.

L’étiologie exacte n’est pas connue mais une association avec de nombreuses maladies inflammatoires/autoimmunes est rapportée.

Terminologie

Plusieurs termes sont utilisés de manière interchangeable dans la littérature pour désigner l’inflammation orbitaire idiopathique, notamment pseudo-tumeur orbitaire, inflammation orbitaire non spécifique et syndrome inflammatoire orbitaire.

Présentation clinique

Les patients présentent généralement une proptose et une diplopie douloureuses d’apparition rapide, généralement unilatérales (~90% des cas). L’inflammation orbitaire idiopathique est un diagnostic d’exclusion ; une présentation atypique, une mauvaise réponse au traitement par corticostéroïde et une récidive doivent inciter à pratiquer une biopsie pour exclure d’autres maladies.

Pathologie

Histologiquement, les lésions aiguës démontrent des lymphocytes (qui peuvent être confondus avec un lymphome orbitaire), des plasmocytes et une infiltration de cellules géantes.

Classification

Une division en un certain nombre de sous-groupes selon la localisation a été proposée :

1. pseudotumeur lacrymale (dacryoadénite)
2. pseudotumeur antérieure : dans la graisse immédiatement derrière le globe
3. pseudotumeur postérieure : dans la graisse à l’apex orbitaire ; se distingue du syndrome de Tolosa-Hunt par le fait que le sinus caverneux est épargné
4. pseudotumeur myositique (myosite) : impliquent de façon prédominante les OME et miment donc l’orbitopathie associée à la thyroïde (TAO) mais contrairement à la TAO, elle implique également les tendons
5. périneurite optique : implication de la gaine du nerf optique
6. pseudotumeur diffuse : affectant plusieurs compartiments

Associations

L’affection a été associée à d’autres affections inflammatoires et auto-immunes :

• Maladie liée aux IgG4, désormais reconnue comme une entité distincte : Maladie orbitaire liée aux IgG4-maladie orbitaire liée à l’IgG4
• sarcoïdose
• granulomatose avec polyangéite
• lupus érythémateux disséminé (LED)
• polyartérite noueuse (PAN)
• dermatomyosite
• polyarthrite rhumatoïde (PR)
• cholangite sclérosante
• . cholangite sclérosante
• thyroïdite de Riedel
• fibrose médiastinale

Caractéristiques radiographiques

L’imagerie démontre l’élargissement du ventre musculaire d’un (ou plusieurs) muscles extra-oculaires typiquement avec l’implication de leurs insertions tendineuses. L’implication de l’insertion tendineuse la distingue de l’orbitopathie associée à la thyroïde (TAO) dans laquelle le point d’insertion est épargné. Cependant, l’épargne du tendon antérieur n’exclut pas le diagnostic de myosite orbitaire idiopathique 7.

Une inflammation supplémentaire peut être observée dans les tissus environnants, notamment la graisse orbitaire, la glande lacrymale et la gaine du nerf optique.

Elle peut apparaître comme une masse infiltrante et s’étend à l’extérieur de l’orbite via les fissures orbitales supérieures ou inférieures. Une extension dans le sinus caverneux, les méninges et la dure-mère peut se produire. Elle est le plus souvent unilatérale mais peut être bilatérale dans 25% des cas.

MRI

Les caractéristiques du signal rapporté comprennent:

• T1 : la région affectée est typiquement isointense (aux muscles extra-oculaires) 1 mais peut aussi être hypointense 1-3
• T2 : région affectée typiquement hypointense en raison de la fibrose et avec plus de progression de la fibrose, elle devient plus hypointense, mais le signal peut aussi être iso- à hyperintense aux muscles extra-oculaires 2
• T1 C+ (Gd) : rehaussement diffus modéré à marqué

Traitement et pronostic

La plupart des cas se résolvent rapidement avec le traitement (généralement les corticostéroïdes suffisent) bien que dans un sous-ensemble avec une progression plus chronique, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être nécessaires. Un degré de fibrose résiduelle peut être démontré, en particulier dans les cas les plus réfractaires.

Histoire et étymologie

La maladie a été décrite pour la première fois par Birch-Hirschfeld et al. en 1905 6. Ils ont également introduit le terme de pseudo-tumeur orbitaire par la suite en 1930 7.

Diagnostic différentiel

L’un des principaux diagnostics différentiels de l’inflammation orbitaire idiopathique est le lymphome orbitaire. Il existe un chevauchement considérable entre ces entités, tant sur le plan clinique que radiologique. Cependant, le lymphome orbitaire se présente généralement comme une orbitopathie progressive plutôt qu’aiguë, est plus souvent bilatéral, présente des valeurs plus faibles sur l’ADC et ne répond pas aux corticostéroïdes.

Les autres considérations différentielles d’imagerie comprennent :

• cellulite orbitaire : généralement associée à un abcès sous-périosté provenant d’une sinusite adjacente ou avec des antécédents de traumatisme/procédure dentaire
• orbitopathie associée à la thyroïde (TAO) : épargne les insertions tendineuses et n’est généralement pas douloureuse
• syndrome de Tolosa-Hunt : affection apparentée avec atteinte des nerfs crâniens dans le sinus caverneux et ophtalmoplégie qui en résulte
• granulomatose avec polyangéite : atteinte bilatérale des sinus paranasaux et des orbites associée à une destruction osseuse
• sarcoïdose orbitale
• métastases orbitales
• rhabdomyosarcome orbitaire

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