Több mint villanások és lebegések

Autors: Chung, MD, Michael Wall, MD

Posted June 24, 2019

Bevezetés

A fotopszia (azaz a villanások) gyakori tünet a szemészeti klinikán. Bár a fotopsziák többsége retinális eredetű , a megjelenés, a kezdet és a kapcsolódó jellemzők jellemzése kritikus fontosságú a “villanó fények” e feltűnő, mégis változatos leírások okának meghatározásában. A következő ismertető a fotopszia különböző forrásait tárgyalja: vitreoretinalis trakció, szemészeti migrén, korral összefüggő makuladegeneráció, cukorbetegség, agyi véráramlás, vizuális hallucinációk, rákhoz társuló retinopátia, entoptikus jelenség, foszfének és lencséhez társuló diszfotopsziák.

Diszkusszió

Hátsó üvegtest leválás, retinaszakadás és/vagy retinaleválás

A hátsó üvegtest leválás (PVD) a floaterek és fotopsziák gyakori oka az általános populációban, az ilyen tünetekkel jelentkező betegek körülbelül 40%-át teszi ki . A floaterek (1. ábra) jellemzően az üvegtestben lebegő sejtek vagy törmelékek miatt alakulnak ki, amelyek árnyékot vetnek a retinára. A betegek gyakran leírják azt is, hogy egy nagy, átlátszatlan úszótestet látnak, amikor az üvegtest elválik a látóideg feje körül . A klinikai vizsgálat során ez az üvegtest leválása a körkörös látóidegről Weiss-gyűrűként látható.

A fotopsziák akkor keletkeznek, amikor az üvegtest a retinára húzódik. Az üvegtestnek a retinára gyakorolt feszültsége a retinasejtek tüzelését okozza, ami a fényvillanások érzékeléséhez vezet. Ezek a villanások általában egy másodpercnél rövidebb ideig tartanak, és a periférián villámcsapásként vagy kameravillanásként írják le őket. A villámcsík alakja általában görbületi vonalú az üveghártya-hártya húzódásának széle miatt. A fotopsziák egy- vagy kétoldaliak lehetnek, de a kétoldali villanások jellemzően mindkét szemen más-más időpontban jelentkeznek.

A retinális könnyek is okozhatnak floatereket és fényvillanásokat a periférián . A trauma vagy PVD okozta húzódás következtében kialakuló retinaszakadások jellemzően patkó alakúak, és ha elég nagyok, az üvegtest belép a retina alatti térbe, rhegmatogén retinaleválást (RRD) okozva . Az RRD esetében sebészeti beavatkozásra van szükség, amely tartós és progresszív látáscsökkenéssel jár, amelyet a betegek jellemzően függönyként vagy fátyolként írnak le a látótérben. Az akut PVD és a retinaszakadás közötti különbségtétel nehéz lehet pusztán a kórtörténet alapján. Hollands és munkatársai megállapították, hogy a floaterrel és/vagy villanásokkal és PVD diagnózissal jelentkező betegek 14%-ának retinaszakadás is van; ha azonban a látásélesség szubjektív csökkenése nem áll fenn, ez a kockázat 8,9%-ra csökken. Ezzel szemben, ha a beteg szubjektív látásélesség-csökkenésről vagy üvegtestvérzésről számol be, akkor a szakadás kockázata 45%-ra, illetve 62%-ra nő. Ha üvegtesti pigment (azaz Shafer-jel) észlelhető, akkor a retinaszakadás kockázata 88%-ra emelkedik. A retinaszakadás nélkül diagnosztizált PVD-vel diagnosztizált betegek 3,4%-ánál volt retinaszakadás a kezdeti megjelenéstől számított hat héten belül . Ezért minden betegnél a kezdeti megjelenést követő 4-6 héten belül meg kell ismételni a tágított szemfenékvizsgálatot.

1. ábra. A hátsó üvegtest leválására jellemző floaterek illusztrációja

Ocularis migrén

A migrén visszatérő, gyakran egyoldali fejfájás szindróma, gyakran kétoldali pozitív vizuális jelenségek prodromájával . A “klasszikus migrén” úgy írható le, hogy ez a prodroma (azaz aura) körülbelül 15-30 percig tart, és ezt követi a fejfájás és a kapcsolódó tünetek, amelyek órákig fennállhatnak . Bár a vizuális jelenség jellemzően kétoldali, a fotopsziák az egyik szemen nagyobbnak tűnhetnek, mint a másikon . A vizuális tünetek előfordulhatnak minden egyes migrénes fejfájásnál, vagy csak egyszer fordulhatnak elő . A migrén és az aurák nem teljesen ismertek, és sok vita folyik a mögöttes mechanizmusok körül. Az egyik vezető elmélet szerint a migrént az agyi véráramlás zavara okozza, és a lecsökkent neuronális aktivitás hulláma lassan mozog az agyban; ez a folyamat általában a nyakszirti lebenyben kezdődik, és elölről terjed. A migrénes aura valószínűleg a korábban leírt terjedő depresszióhoz kapcsolódó magas neuronális aktivitás kezdeti hullámának eredménye, amelyet az aktivitás gátlása követ. Az aurák kis fényes fények, vakfoltok, statikus/ködös látás és/vagy összetett látászavarok formájában jelentkezhetnek. Jellemzően az aurák a fejfájás előtt kezdődnek, mint egy központi félhold alakú szcintilláló szkotóma, amely kifelé terjeszkedik, és villanások vagy cikcakkos fények veszik körül . Retinális migrén esetén a beteg látáscsökkenést vagy teljes vakságot tapasztal az egyik szemén szcintilláló szkotóma nélkül; ez a retinális keringés vagy a szemészeti artéria érgörcsének következménye. A látás retinális migrén esetén azonnal visszatér a normális állapotba. A migrén egy nagyon ritka formája az ophthalmoplegikus migrén, amely a szemmozgásban részt vevő három agyideg (CN III, CN IV és CN VI) egyikének átmeneti bénulását okozhatja, de nem jár fotopsziával .

2. ábra. Az okuláris migrénre jellemző szcintilláló szkotómák illusztrációi. Ezek különféle vizuális jelenségeket produkálhatnak, beleértve a cikk-cakkokat és/vagy színes “statikus jellegű” képeket.

Az időskori makuladegeneráció

A nem exsudatív (azaz száraz) időskori makuladegeneráció (AMD) fokozatos kétoldali központi látásvesztést okoz, kapcsolódó fájdalom nélkül. A betegek csökkent központi látásról és metamorfopsziáról számolnak be, de általában nincs a száraz AMD-hez társuló fotopszia. Az exudatív (azaz neovaszkuláris vagy nedves) AMD azonban a fotopsziák másik gyakori oka, és egy jelentett esetsorozatban a második leggyakoribb ok. Az exudatív AMD-ben szenvedő egyének körülbelül 50%-a számol be ismétlődő, központi elhelyezkedésű, néhány másodperctől néhány percig tartó villanásokról. Ezeket a villanásokat jellemzően villogásként, pulzálásként, szikrázó fényként, kígyószerű fényként, forgó fényként, tűkerékként vagy körként írják le. Ezek a fények leggyakrabban fehér színűek, de az emberek beszámoltak már kék, ezüst, arany vagy többszínű fények észleléséről is. A jelentett fotopsziák valószínűsége a neovaszkuláris membránok területének növekedésével nő. A PVD fotopsziáitól eltérően, amelyeket a belső retina-vizenyő határfelület stimulál, az exudatív AMD fotopsziái a külső retinarétegeket stimuláló folyadék felhalmozódásából erednek. A kettő megkülönböztetése néha nehéz lehet a vizsgálat előtt; azonban a centrális villanások sokkal gyakoribbak AMD-nél, a perifériás villanások pedig gyakoribbak PVD-nél .

Diabétesz

A cukorbetegség számos látásváltozást okozhat. A betegség progressziója proliferatív vagy nem-proliferatív diabéteszes retinopátiához vezethet. A cukorbetegek vércukorszintjük szoros szabályozásával jelentősen csökkenthetik a diabéteszes retinopátia kialakulásának kockázatát . A betegek többségénél azonban a diabéteszes retinopátia a betegséggel töltött 15 év után alakul ki. A nem-proliferatív diabéteszes retinopátiát mikroaneurizmák, pont-és-blot vérzések, kemény exudátumok, vattás foltok és makulaödéma jellemzi. A makulaödémás betegek általában a látásélesség csökkenésével jelentkeznek . A legtöbb beteg azonban tünetmentes marad, amíg el nem éri a proliferatív fázist. A proliferatív diabéteszes retinopátia akkor alakul ki, amikor a retina hosszan tartó iszkémiája új erek és rostos szövetek képződését váltja ki. Az új rostos növekedés összehúzódó heget képez a vitreoretinális határfelületen, és a szövet összehúzódásával fotopsziát okozhat. Ez az összehúzódás trakciós retinaleválásokhoz (TRD) vezethet, ami az új erek törékenysége miatt üvegtestvérzéssel járhat. A TRD-ben szenvedő betegek floaterekről, fotopsziákról és/vagy a látómezőt borító függönyről számolhatnak be, amely hasonló a rhegmatogén retinaleválásokhoz. A proliferatív diabéteszes retinopátia szövődményei maradandó látásvesztéshez vezethetnek. Egy kis tanulmányban hipoglikémiás betegek, akik inzulinfüggő cukorbetegek voltak, kétoldali fotopsziákról számoltak be, amelyek megszűntek, amikor glükózszintjük visszatért a normális szintre. Ezek világos vagy sötét környezetben jelentkeztek, és fehér villogásként vagy körként írták le őket.

Vertebralis basilaris elégtelenség

A vertebralis basilaris elégtelenség az agy hátsó részének csökkent véráramlását okozza, és az öregedéssel függ össze. Ez a csökkent véráramlás iszkémiát okoz ezen a területen, és kétoldali fotopsziákhoz vezet, amelyeket másodpercektől percekig tartó szaggatott villanásokként írnak le . Ezenkívül a csigolya bazilaris elégtelenség szédüléssel, szédüléssel, diplomópiával, vaksággal, gyengeséggel és ataxiával jár . A betegeknél hasonló fényvillanások és a látás ködösödése is előfordulhat, hasonlóan a vizuális migrénhez; ezek a tünetek azonban nem tartanak olyan sokáig, és nem jelentkeznek a fejfájás előtt .

Release hallucinációk (Charles Bonnet szindróma)

A release hallucinációkat a látási pálya egyoldalú vagy kétoldali károsodásából eredő vizuális hallucinációkként jellemzik ép kognícióval rendelkező egyéneknél . A betegek leírják, hogy többszínű alakzatokat, rácsokat, arcokat, embereket és virágokat látnak, amelyek másodpercektől percekig tartanak . A mögöttes mechanizmus kevéssé ismert. A legszélesebb körben elfogadott elmélet a szenzoros deprivációs elmélet, amely szerint a vizuális ingerek elvesztése a látókéregben növeli a neuronok ingerlékenységét. Ez a megnövekedett neuronális aktivitás a neuronok véletlenszerű tüzeléséhez vezet kevés vagy semmilyen inger esetén, innen a felszabadulási hallucinációk elnevezés . Ezt támasztja alá a nagy gyakoriság a rosszabb látásélességű egyéneknél és a posztoperatív szemfoltozás után . A Charles Bonnet szindróma prevalenciája megnő a kétoldali rosszabb látásélességű egyéneknél .

Rákasszociált retinopátia

A rákasszociált retinopátia ritka autoimmun betegség, ahol a szervezet autoantitesteket fejleszt a retina antigének ellen . A recoverin és az a-enoláz a leggyakoribb retina antigének, amelyek ellen autoantitestek alakulnak ki . Ezek az antitestek jellemzően rosszindulatú daganat, leggyakrabban kissejtes tüdőrák jelenlétében alakulnak ki. Azoknál a betegeknél, akiknél ez a betegség kialakul, gyakran jelentkezik a látásélesség csökkenése a fotoreceptorok diszfunkciója miatt. Az egyének fényérzékenységet, fényexpozíciót követő fokozott káprázást, a színlátás csökkenését és/vagy a kúpok diszfunkciója miatt központi skotómákat és kolbász alakú íves (Bjerrum) skotómákat tapasztalhatnak. Éjszakai vakság, perifériás gyűrűs szkotómák vagy a perifériás látás jelentős csökkenése figyelhető meg pálcika diszfunkció esetén. Rákkal összefüggő retinopátia esetén az esetek körülbelül 7-15%-ában fotopsziák is előfordulnak. Ezeket villódzó vagy csillogó fényekként írják le, és feltételezhetően a retina degenerációja okozza. Egy tanulmány szerint a vizuális tünetek megelőzhetik a rák diagnózisát .

Entoptikus jelenség

Amikor az egyének olyan képet érzékelnek, amely a saját szemükből származik, ezt nevezzük entoptikus képnek (3. ábra). Ez a jelenség akkor jöhet létre, ha egy tollfényt az egyén csukott szemhéjával érintkezve világítunk, majd a tollfényt mozgatjuk. Az ilyenkor megjelenő képeket a retina erek által a retina más területeire vetett árnyék miatt elágazó vonalak mintájaként írják le. Néha a kép a szívveréssel együtt villanhat és pulzálhat, és néhány másodpercig megmarad, ahogy a fényforrás tovább mozog . A múltban ezt a jelenséget a látásélesség alternatív tesztjeként használták. Ha egy személy képes volt látni az elágazó mintázatot az egyik szemében, de a másikban nem, akkor azt a szemet, amelyik nem látta a képet, rosszabb makulafunkciójúnak minősítették .

3. ábra . Egy entoptikus jelenség illusztrációja, amelyet egy nagyon éleslátó beteg adott a neuro-ophthalmológiai klinikán. Arról számolt be, hogy az elmúlt 6-12 hónapban ébredéskor “fánkszerű zöld képet látott sugárirányú szögletes vonalakkal”. A korábbi szemvizsgálatok helyileg nem voltak feltűnőek. Úgy gondolták, hogy ez az avaszkuláris foveális zóna (lyuk a fánkban) és a radiális erek utóképének köszönhető.

Foszfonák

A foszfonák fényforrás nélkül észlelhető pozitív fotopszia . Ezeket fényvillanásként, fénysávokként / fényfoltokként vagy színes foltokként írják le. Ezeket kiválthatja a szem dörzsölése, köhögés, fejsérülés vagy más kóros okok. A foszfének e mechanizmusok által történő előállítása feltehetően a retina fotoreceptorainak mechanikai nyomás általi gerjesztésének köszönhető. Az egyéb mögöttes mechanizmusok a szemen belüli patológiától függően változnak. A retina húzódása, a retina leválása, a rákos retinopátia és a felszabadulási hallucináció mind patológiás okai a foszféneknek, és a fentiekben tárgyaltak szerint fordulnak elő. A szemet érő anyagmérgezések vagy besugárzás esetén is tapasztalhatók foszfének.

Pozitív és negatív diszfotopsziák

A pozitív és negatív diszfotopsziák gyakoriak az intraokuláris lencse behelyezésével járó szürkehályog-eltávolítást követően. A pozitív diszfotopsziák tipikus leírása a periférián jelenlévő fényvillanások, káprázás vagy glóriák . Ezek akkor jelentkeznek, amikor a szem nyitva van, és különböző fényviszonyok között változnak, leggyakrabban akkor fordulnak elő, amikor az egyén sötétből belép egy megvilágított helyiségbe, amikor a pupillák kitágultak. Ezek ellentétben állnak az üvegtest húzódása miatti fotopsziákkal, amelyek jellemzően sötétben jönnek létre, és a szem mozgása váltja ki őket. A retinaleválásokkal ellentétben a pozitív diszfotopsziák nem tartósak és nem növekednek . A pozitív diszfotopsziák mögöttes mechanizmusa a fénynek az intraokuláris lencse széléről történő aberrált visszaverődéséből ered .

Ezzel szemben a negatív diszfotopsziákat általában íves vagy félhold alakú árnyékként írják le a periférián . A negatív diszfotopsziák mögöttes mechanizmusa annak köszönhető, hogy a fénynek a szemről visszaverődő része olyan kis területet okoz, ahol a fény nem éri el a retinát . A negatív diszfotopsziák általában megszűnnek, ha a beteget kitágítják. Mind a pozitív, mind a negatív diszfotopsziák gyakoribbak a kis éles peremű IOL-ok esetében. A multifokális IOL-ok a monofokális IOL-okhoz képest a káprázás és a fotopsziák növekedésével is járnak. Ezek a tünetek a korai posztoperatív időszakban a leggyakoribbak, de a kapszula fibrózisának előrehaladtával jellemzően elmúlnak. Bár viszonylag ritkán fordul elő, néhány beteg ezeket elég zavarónak találhatja ahhoz, hogy az intraokuláris lencse újrapozícionálását vagy másodlagos behelyezését igényelje.