L’infiammazione orbitale idiopatica (IOI), conosciuta anche come pseudotumore orbitale e infiammazione orbitale aspecifica, è una condizione infiammatoria idiopatica che più comunemente coinvolge i muscoli extraoculari. Meno comunemente c’è un cambiamento infiammatorio che coinvolge l’uvea, la sclera, la ghiandola lacrimale e i tessuti molli retrobulbari.
L’eziologia esatta non è nota, ma è riportata un’associazione con molte malattie infiammatorie/autoimmuni.
Terminologia
Molti termini sono usati in modo intercambiabile in letteratura per riferirsi all’infiammazione orbitale idiopatica, incluso lo pseudotumore orbitale, l’infiammazione orbitale non specifica e la sindrome infiammatoria orbitale.
Presentazione clinica
I pazienti presentano tipicamente un esordio rapido, solitamente unilaterale (~90% dei casi), proptosi dolorosa e diplopia. L’infiammazione orbitale idiopatica è una diagnosi di esclusione; la presentazione atipica, la scarsa risposta al trattamento con corticosteroidi e la recidiva dovrebbero indurre una biopsia per escludere altre malattie.
Patologia
Istologicamente le lesioni acute dimostrano linfociti (che possono essere scambiati per un linfoma orbitale), plasmacellule e infiltrazione di cellule giganti.
Classificazione
È stata proposta una divisione in un certo numero di sottogruppi secondo la localizzazione:
- pseudotumore lacrimale (dacrioadenite)
- pseudotumore anteriore: nel grasso immediatamente dietro il globo
- pseudotumore posteriore: nel grasso all’apice orbitale; si distingue dalla sindrome di Tolosa-Hunt in quanto il seno cavernoso è risparmiato
- pseudotumore miositico (miosite): coinvolgono prevalentemente gli EOM e quindi imitano l’orbitopatia associata alla tiroide (TAO) ma a differenza della TAO coinvolgono anche i tendini
- perineurite ottica: coinvolgimento della guaina del nervo ottico
- pseudotumor diffuso: che colpisce più compartimenti
Associazioni
La condizione è stata associata ad altre condizioni infiammatorie e autoimmuni:
- malattia legata alle IgG4, ora riconosciuta come entità separata: IgG4-
- sarcoidosi
- granulomatosi con poliangioite
- lupus eritematoso sistemico (SLE)
- poliarterite nodosa (PAN)
- dermatomiosite
- artrite reumatoide (RA)
- colangite sclerosante colangite
- tiroidite di Riedel
- fibrosi mediastinica
caratteristiche radiografiche
L’imaging dimostra l’allargamento del ventre muscolare di uno (o più) muscoli extraoculari tipicamente con il coinvolgimento delle loro inserzioni tendinee. Il coinvolgimento dell’inserzione tendinea la distingue dall’orbitopatia associata alla tiroide (TAO) in cui il punto di inserzione è risparmiato. Tuttavia, il risparmio del tendine anteriore non preclude la diagnosi di miosite orbitale idiopatica 7.
L’infiammazione aggiuntiva può essere vista nei tessuti circostanti, compreso il grasso orbitale, la ghiandola lacrimale e la guaina del nervo ottico.
Può apparire come una massa infiltrante e si estende all’esterno dell’orbita attraverso le fessure orbitali superiori o inferiori. L’estensione nel seno cavernoso, nelle meningi e nella dura può verificarsi. È più comunemente unilaterale ma può essere bilaterale nel 25% dei casi.
MRI
Le caratteristiche del segnale riportate includono:
- T1: regione colpita tipicamente isointensa (ai muscoli extra-oculari) 1 ma può anche essere ipointensa 1-3
- T2: regione colpita tipicamente ipointensa a causa della fibrosi e con più progressione della fibrosi diventa più ipointensa, ma il segnale può anche essere da iso- a iperintenso ai muscoli extra-oculari 2
- T1 C+ (Gd): da moderato a marcato miglioramento diffuso
Trattamento e prognosi
La maggior parte dei casi si risolve rapidamente con il trattamento (di solito sono sufficienti i corticosteroidi) anche se in un sottogruppo con progressione più cronica possono essere necessarie chemioterapia e radioterapia. Un certo grado di fibrosi residua può essere dimostrato, specialmente nei casi più refrattari.
Storia ed etimologia
La malattia fu descritta per la prima volta da Birch-Hirschfeld et al. nel 1905 6. Hanno anche introdotto il termine pseudotumore orbitale nel 1930 7.
Diagnosi differenziale
Una delle principali diagnosi differenziali dell’infiammazione orbitale idiopatica è il linfoma orbitale. C’è una notevole sovrapposizione tra queste entità sia clinicamente che radiologicamente. Tuttavia, il linfoma orbitale si presenta di solito come un’orbitopatia progressiva piuttosto che acuta, è più spesso bilaterale, mostra valori più bassi sull’ADC e non risponde ai corticosteroidi.
Altre considerazioni differenziali di imaging includono:
- cellulite orbitale: di solito associata ad un ascesso subperiostale da sinusite adiacente o con una precedente storia di trauma/procedura dentale
- orbitopatia associata alla tiroide (TAO): risparmia le inserzioni tendinee e di solito non è doloroso
- sindrome di Tolosa-Hunt: condizione correlata con coinvolgimento dei nervi cranici nel seno cavernoso e conseguente oftalmoplegia
- granulomatosi con poliangioite: coinvolgimento bilaterale dei seni paranasali e delle orbite associato a distruzione ossea
- sarcoidosi orbitale
- metastasi orbitali
- rabdomiosarcoma orbitale