Case

Do Kliniki Hematologii naszego szpitala zgłosił się 79-letni mężczyzna z wywiadem zespołu mielodysplastycznego. Mężczyzna został skierowany na oddział z powodu bólu w nadbrzuszu. W przeszłości nie był poddawany transfuzjom krwi. Nie palił tytoniu i nie pił alkoholu. Dane laboratoryjne przedstawiały się następująco: krwinki białe 12 460/μL, krwinki czerwone 513 × 104/μL, hemoglobina 16,1 g/dL, płytki krwi 15,3 × 104/μL, bilirubina całkowita 0,8 mg/dL, aminotransferaza asparaginianowa 50 U/L, aminotransferaza alaninowa 62 U/L, fosfataza alkaliczna 303 U/L, γ-glutamylotransferaza 199 U/L, albumina 4,2 g/dL, czas protrombinowy 98,0%. Badania w kierunku antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B oraz przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C były ujemne. Jego klasyfikacja Child-Pugh była klasy A. Poziom alfa-fetoproteiny w surowicy wynosił 254 ng/mL, a poziomy CA19-9, CEA i białek indukowanych brakiem witaminy K były w normie. Tomografia komputerowa jamy brzusznej ujawniła w segmencie 8 ognisko o wysokości 15 mm z wczesnofazowym wzmocnieniem i późnofazowym wypłukaniem (ryc. 1a, b). Rozpoznano HCC.

Wyniki tomografii komputerowej (TK) wykazały brak lewego płata wątroby (ryc. 1c). Rezonans magnetyczny (MRI) wykazał 15-mm guzek w segmencie 8 (S8) i 8-mm guzek w segmencie 7 (S7). Oba guzki wykazywały hiperintensywność w obrazowaniu dyfuzyjnym (ryc. 2a, b) i hipointensywność w fazie wątrobszej (ryc. 2c, d). Angiografia krezkowa górna uwidoczniła prawą tętnicę wątrobową i prawy płat wątrobowy (ryc. 3a), ale angisza celiakalna nie uwidoczniła żadnego regionu wątroby (ryc. 3b). Trójwymiarowa TK wykazała brak lewej tętnicy wątrobowej, lewej żyły wrotnej i lewego układu żółciowego wątroby (ryc. 3c).

Based on the radiological findings, our preoperative diagnosis was HCC in S7 and S8, accompanied with agenesis of the left hepatic lobe. Stopień zaawansowania klinicznego HCC wynosił T2N0M0, stadium II, według klasyfikacji Union for International Cancer Control (siódma edycja). W badaniu śródoperacyjnym stwierdzono brak lewego płata wątroby (ryc. 4a). Nie stwierdzono przerostu płata ogoniastego ani prawego płata wątroby (ryc. 4b). Stwierdzono całkowitą agenezję wątroby po lewej stronie od więzadła krzyżowego (ryc. 4c). Wyniki te potwierdziły rozpoznanie wrodzonej agenezji lewego płata wątroby. W prawym płacie wątroby występowała marskość wątroby. W tym przypadku guzy znajdowały się w pobliżu powierzchni wątroby. Dlatego też wykonaliśmy laparoskopową częściową hepatektomię dla S7 i S8.

Makroskopowo, wycinek wycięty z S7 i S8 okazał się być konfluentnym typem wieloguzkowym, o średnicy odpowiednio 14 i 4,5 mm. W badaniu histologicznym guzów stwierdzono umiarkowanie zróżnicowany (S7) i słabo zróżnicowany (S8) HCC (ryc. 5a, b). Nienowotworowy fragment wyciętej wątroby potwierdził rozpoznanie marskości wątroby. Pacjent miał korzystny przebieg kliniczny, bez zaburzeń czynności wątroby i powikłań, i został wypisany w 11. dobie pooperacyjnej.

Dyskusja

Wrodzony brak płata wątroby jest definiowany jako brak tkanki wątrobowej po prawej lub lewej stronie od dołu pęcherzyka żółciowego. Wrodzony brak lewego płata wątroby jest rzadką anomalią . Jest on zdefiniowany jako wrodzone zaburzenie płata wątroby, a po raz pierwszy został zgłoszony przez Arnolda i Ashley-Montagu w 1932 roku . Częstość występowania agenezji płata została zgłoszona do 0,005% w 19 000 przypadków autopsji .

Doświadczyliśmy pacjenta z agenezją lewego płata wątroby, który miał również raka wątrobowokomórkowego. Dokonaliśmy przeglądu 34 przypadków, w tym naszego przypadku, agenezji lewego płata wątroby zgłoszonych w literaturze. Wśród pacjentów było 23 mężczyzn i 11 kobiet w wieku 41-78 lat w chwili rozpoznania choroby, przy średniej wieku 62 lat. W poprzednich doniesieniach w siedmiu przypadkach występowały współistniejące nowotwory złośliwe: w czterech przypadkach rak żołądka, w jednym rak wątrobowokomórkowy, a w dwóch przypadkach inne choroby złośliwe. W piśmiennictwie nie omówiono szczegółowo możliwego związku między agenezją lewego płata wątroby a złośliwymi chorobami współistniejącymi.

Agenezja wątroby jest klinicznie bezobjawowa z prawidłową czynnością wątroby. W opisywanym przypadku TK jamy brzusznej przypadkowo ujawniło agenezję lewego płata wątroby podczas badania z powodu epigastralgii. Nie można było rozpoznać żadnej struktury jako lewej tętnicy wątrobowej, lewej żyły wątrobowej ani żyły wrotnej. Nie stwierdzono przerostu płata ogoniastego ani prawego płata wątrobowego. W badaniach obrazowych stwierdzono agenezję lewego płata wątrobowego. U chorego wykonano laparoskopową częściową hepatektomię S7 i S8. Wyniki operacyjne potwierdziły całkowitą agenezję wątroby na lewo od więzadła falciform.

Wrodzone czynniki związane z hipoplazją płata wątroby to anomalia żyły pępkowej i nieprawidłowy rozwój lub zakrzepica segmentu żyły wrotnej podczas wzrostu embrionalnego. W agenezji płata wątroby istotne znaczenie ma brak wytworzenia dopływu krwi do wątroby. Czynniki nabyte związane z zablokowaniem przepływu krwi do wątroby obejmują marskość wątroby, okluzję naczyniową przez guz i zespół Budda-Chiariego .

Ważne jest wyeliminowanie możliwości zaniku wątroby przed postawieniem rozpoznania agenezji wątroby. Benz i Baggenstoss wymienili niektóre przyczyny zaniku wątroby jako niedrożność dróg żółciowych, zwężenie żył wrotnych i ich odgałęzień, ucisk na lewą żyłę wrotną przez poszerzenie dróg żółciowych i ciężkie niedożywienie. W tym przypadku nie można zaprzeczyć, że agenezja lewego płata wątroby była spowodowana marskością wątroby. Jednak same guzy nie spowodowały agenezji płata wątrobowego, ponieważ nie było większej inwazji naczyniowej. Nie stwierdzono również deformacji ani kompensacyjnego przerostu prawego płata wątrobowego ani płata ogoniastego. Ponadto agenezję lewego płata wątrobowego u naszego pacjenta stwierdzono podczas cholecystektomii 30 lat temu. Dlatego też w naszym przypadku rozpoznaniem była wrodzona agenezja lewego płata wątroby.

Agenezja lewego płata wątroby jest zwykle związana z zaburzeniami trawienia, takimi jak wrzód żołądka, esica, przemieszczenie dwunastnicy w wyniku utrwalonych wad układu pokarmowego i nieprawidłowego przebiegu dróg żółciowych. Nieprawidłowe cechy morfologiczne wątroby prowadzą do przemieszczenia pęcherzyka żółciowego, co skutkuje uciskiem i skręceniem przewodu pęcherzykowego. Może to prowadzić do powikłań ciężkich jatrogennych uszkodzeń dróg żółciowych. W naszym przypadku nie stwierdzono zaburzeń trawienia i nieprawidłowego funkcjonowania układu żółciowego. Przedoperacyjna wiedza o takich zmianach anatomicznych jest niezbędna do planowania operacji w celu uniknięcia śmiertelnych powikłań chirurgicznych.

Czterem (11%) z 34 przypadków, w tym naszemu przypadkowi, towarzyszyła marskość wątroby. Nie jest znana mechanistyczna zależność między występowaniem marskości wątroby a agenezją lewego płata wątroby. Większość przypadków agenezji lewego płata wątroby ma prawidłową czynność wątroby. W dwóch (6%) z 34 przypadków, w tym w naszym przypadku, wystąpił HCC. Tak więc częstość jego występowania wydaje się być niska u tych pacjentów.

Hepatektomia jest standardowym sposobem leczenia HCC. Minamoto i wsp. opisali agenezję lewego płata wątroby u chorego poddanego segmentektomii tylnej z powodu raka wątrobowokomórkowego. Przebieg pooperacyjny był korzystny, podobnie jak w naszym przypadku, z przywróceniem resekowanej objętości wątroby po około 1 roku od operacji. Chociaż dokładna przedoperacyjna ocena stanu guza i rezerwy czynnościowej wątroby jest niezbędna do zapobiegania pooperacyjnej niewydolności wątroby, hepatektomia jest dopuszczalna w przypadku pacjenta z HCC z agenezją lewego płata wątroby.