Idiopatisk orbital inflammation (IOI), også kendt som orbital pseudotumor og uspecifik orbital inflammation, er en idiopatisk inflammatorisk tilstand, som oftest involverer de ekstraokulære muskler. Mindre hyppigt er der inflammatoriske forandringer, der involverer uvea, sclera, lacrimal kirtel og retrobulbært blødt væv.

Den nøjagtige ætiologi kendes ikke, men der er rapporteret om en association med mange inflammatoriske/autoimmune sygdomme.

Terminologi

Flere termer anvendes i litteraturen om idiopatisk orbital inflammation, herunder orbital pseudotumor, uspecifik orbital inflammation og orbital inflammatorisk syndrom.

Klinisk præsentation

Patienterne præsenterer sig typisk med hurtigt indsættende, normalt unilateral (~90% af tilfældene), smertefuld proptose og diplopi. Idiopatisk orbital inflammation er en udelukkelsesdiagnose; atypisk præsentation, dårligt respons på behandling med kortikosteroid og recidiv bør foranledige biopsi for at udelukke andre sygdomme.

Patologi

Histologisk viser akutte læsioner lymfocytter (som kan forveksles med orbital lymfom), plasmaceller og kæmpecelleinfiltrering.

Klassifikation

Der er blevet foreslået en opdeling i en række undergrupper efter lokalisation:

1. lacrimal pseudotumor (dacryoadenitis)
2. anterior pseudotumor: i fedtet umiddelbart bag globen
3. posteriort pseudotumor: i fedtet ved orbitalspidsen; adskiller sig fra Tolosa-Hunt syndromet ved at sinus cavernosus er skånet
4. myositisk pseudotumor (myositis): involverer overvejende EOM’erne og efterligner derfor thyroid-associeret orbitopati (TAO), men i modsætning til TAO involverer den også senerne
5. optisk perineuritis: involvering af synsnerveskeden
6. diffus pseudotumor: påvirker flere kompartmenter

Associationer

tilstanden er blevet associeret med andre inflammatoriske og autoimmune tilstande:

• IgG4-relateret sygdom, nu anerkendt som en separat enhed: IgG4-relateret orbital sygdom
• sarcoidose
• granulomatose med polyangiitis
• systemisk lupus erythematosus (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• dermatomyositis
• rheumatoid arthritis (RA)
• skleroserende cholangitis
• Riedel-thyreoiditis
• mediastinal fibrose

Radiografiske kendetegn

Billeddannelsen viser en forstørrelse af muskelmaven på en (eller flere) ekstraokulære muskler, typisk med inddragelse af deres seneindlæg. Involvering af seneindsættelsen adskiller den fra thyroid-associeret orbitopati (TAO), hvor indsættelsespunktet er skånet. Men skånelse af den forreste sene udelukker ikke diagnosen idiopatisk orbital myositis 7.

Der kan ses yderligere inflammation i omgivende væv, herunder orbitalfedt, tårekirtel og synsnerveskede.

Den kan forekomme som en infiltrativ masse og strækker sig uden for orbita via superior eller inferior orbital fissur. Der kan forekomme udvidelse til sinus cavernosus, meninges og dura. Den er oftest unilateral, men kan være bilateral i 25 % af tilfældene.

MRI

Rapporterede signalkarakteristika omfatter:

• T1: påvirket region typisk isointense (til ekstra-okulære muskler) 1, men kan også være hypointense 1-3
• T2:
• T1 C+ (Gd): T1: påvirket region typisk hypointense på grund af fibrose, og med mere progression af fibrose bliver den mere hypointense, men signalet kan også være iso- til hyperintense til ekstra-okulære muskler 2
• T1 C+ (Gd): moderat til en markant diffus forstærkning

Behandling og prognose

De fleste tilfælde går hurtigt over med behandling (normalt er kortikosteroider tilstrækkeligt), men i en delmængde med mere kronisk progression kan kemoterapi og strålebehandling være nødvendig. Der kan påvises en vis grad af residual fibrose, især i de mere refraktære tilfælde.

Historie og etymologi

Sygdommen blev første gang beskrevet af Birch-Hirschfeld et al. i 1905 6. De introducerede også udtrykket orbital pseudotumor efterfølgende i 1930 7.

Differentialdiagnose

En af de vigtigste differentialdiagnoser ved idiopatisk orbital inflammation er orbital lymfom. Der er betydelig overlapning mellem disse entiteter både klinisk og radiologisk. Orbital lymfom præsenterer sig dog normalt som en progressiv orbitopati snarere end akut, er oftere bilateralt, viser lavere værdier på ADC og reagerer ikke på kortikosteroid.

Andre billeddiagnostiske differentialbetragtninger omfatter:

• orbital cellulitis: normalt forbundet med en subperiostal absces fra tilstødende sinusitis eller med en tidligere historie af traume/tandlægeprocedure
• thyroid-associeret orbitopati (TAO): skåner de senebærende indsatser og er normalt ikke smertefuld
• Tolosa-Hunt syndrom: beslægtet tilstand med involvering af kranienerverne i sinus cavernus og deraf følgende oftalmoplegi
• granulomatose med polyangiitis: bilateral involvering af paranasal sinus og orbita i forbindelse med knogledestruktion
• orbital sarkoidose
• orbitale metastaser
• orbitale rhabdomyosarkomer