Az idiopátiás orbitagyulladás (IOI), más néven orbitális pszeudotumor és nem specifikus orbitagyulladás egy idiopátiás gyulladásos állapot, amely leggyakrabban az extraokuláris izmokat érinti. Ritkábban az uvea, a sclera, a könnymirigy és a retrobulbáris lágyrészek gyulladásos elváltozása is előfordul.

A pontos etiológia nem ismert, de számos gyulladásos/autoimmun betegséggel való összefüggésről számoltak be.

Terminológia

A szakirodalomban számos kifejezést felváltva használnak az idiopátiás orbitagyulladásra, beleértve az orbitális pszeudotumort, a nem specifikus orbitális gyulladást és az orbitális gyulladásos szindrómát.

Klinikai megjelenés

A betegek jellemzően gyorsan kezdődő, általában egyoldali (az esetek ~90%-a), fájdalmas proptózissal és diplopiával jelentkeznek. Az idiopátiás orbitalis gyulladás kizáró diagnózis; az atipikus megjelenés, a kortikoszteroid kezelésre adott rossz válasz és a kiújulás biopsziára késztet más betegségek kizárására.

Patológia

Hisztológiailag az akut elváltozásokban limfociták (amelyek összetéveszthetők az orbitalis limfómával), plazmasejtek és óriássejtes infiltráció látható.

osztályozás

A lokalizáció szerint több alcsoportra való felosztást javasoltak:

1. lacrimalis pseudotumor (dacryoadenitis)
2. anterior pseudotumor: a közvetlenül a földgömb mögötti zsírban
3. hátsó pszeudotumor: az orbitacsúcs zsírjában; a Tolosa-Hunt-szindrómától abban különbözik, hogy a sinus cavernosust megkíméli
4. myositises pszeudotumor (myositis): Előszeretettel érinti az EOM-okat, ezért utánozza a pajzsmirigy-asszociált orbitopathiát (TAO), de a TAO-tól eltérően az inakat is érinti
5. opticus perineuritis: a látóideghüvely érintettsége
6. diffúz pszeudotumor: több kompartmentumot érint

Társulások

Az állapotot más gyulladásos és autoimmun állapotokkal hozták összefüggésbe:

• IgG4-hez kapcsolódó betegség, ma már önálló entitásként elismert: IgG4-kapcsolódó orbitalis betegség
• sarcoidosis
• granulomatosis polyangiitisszel
• systemicus lupus erythematosus (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• dermatomyositis
• rheumatoid arthritis (RA)
• sclerosing cholangitis
• Riedel thyreoiditis
• mediastinalis fibrosis

Röntgenfelvételek

A képalkotás egy (vagy több) extraokuláris izom izomhasának megnagyobbodását mutatja, jellemzően az ínhüvelyek érintettségével. Az ínnyúlványok érintettsége megkülönbözteti a pajzsmirigy-asszociált orbitopátiától (TAO), amelyben a nyúlványpont megmarad. Az elülső inak kímélete azonban nem zárja ki az idiopátiás orbitális myositis 7 diagnózisát.

A környező szövetekben, beleértve az orbitális zsírt, a könnymirigyet és a látóideghüvelyt, további gyulladást láthatunk.

Infiltratív tömegként jelenhet meg, és a szemüregen kívülre is kiterjedhet a felső vagy alsó orbitális hasadékokon keresztül. Előfordulhat kiterjedés a sinus cavernosusba, az agyhártyába és a durába. Leggyakrabban egyoldali, de az esetek 25%-ában kétoldali is lehet.

MRI

A jelek jellemzői a következők:

• T1: az érintett régió jellemzően izointenz (a szemen kívüli izmokra) 1, de lehet hipointenz 1-3
• T2:
• T1 C+ (Gd): az érintett régió jellemzően hipointenzív a fibrózis miatt, és a fibrózis előrehaladtával hipointenzívebbé válik, de a jel lehet izo- vagy hiperintenzív is az extra-okuláris izmok felé 2
• T1 C+ (Gd): mérsékelt vagy kifejezett diffúz fokozódás

Kezelés és prognózis

A legtöbb eset kezeléssel (általában elegendő a kortikoszteroid) gyorsan megszűnik, bár a krónikusabb progresszióval járó alcsoportban kemoterápiára és sugárkezelésre lehet szükség. Bizonyos fokú reziduális fibrózis mutatható ki, különösen a refrakter esetekben.

Történet és etimológia

A betegséget először Birch-Hirschfeld és munkatársai írták le 1905-ben 6 . Ők vezették be az orbitalis pseudotumor kifejezést is később, 1930-ban 7.

Differenciáldiagnózis

Az idiopátiás orbitalis gyulladás egyik fő differenciáldiagnózisa az orbitalis lymphoma. Mind klinikailag, mind radiológiailag jelentős átfedés van ezen entitások között. Az orbitális limfóma azonban általában nem akut, hanem progresszív orbitopátiaként jelentkezik, gyakrabban kétoldali, alacsonyabb ADC-értékeket mutat, és nem reagál kortikoszteroidra.

Az egyéb képalkotó differenciáldiagnózisok közé tartoznak:

• orbitalis cellulitis: általában szomszédos sinusitisből származó subperiostealis tályoggal társul, vagy trauma/fogászati beavatkozás előzménye
• pajzsmirigy-asszociált orbitopathia (TAO): kíméli az ínhüvelyeket és általában nem fájdalmas
• Tolosa-Hunt-szindróma: rokon állapot a sinus cavernosus koponyaidegeinek érintettségével és az ebből eredő szemtengelyferdüléssel
• granulomatosis polyangiitisszel: az orrmelléküregek és a szemüregek kétoldali érintettsége csontpusztulással társulva
• orbitalis sarcoidosis
• orbitalis metasztázisok
• orbitalis rhabdomyosarcoma