La inflamación orbital idiopática (IOI), también conocida como pseudotumor orbitario e inflamación orbital inespecífica, es una afección inflamatoria idiopática que afecta con mayor frecuencia a los músculos extraoculares. Con menos frecuencia hay cambios inflamatorios que afectan a la úvea, la esclerótica, la glándula lagrimal y el tejido blando retrobulbar.
No se conoce la etiología exacta, pero se ha informado de una asociación con muchas enfermedades inflamatorias/autoinmunes.
Terminología
En la literatura se utilizan muchos términos indistintamente para referirse a la inflamación orbitaria idiopática, como pseudotumor orbitario, inflamación orbitaria inespecífica y síndrome inflamatorio orbitario.
Presentación clínica
Los pacientes suelen presentar proptosis dolorosa y diplopía de inicio rápido, generalmente unilateral (~90% de los casos). La inflamación orbitaria idiopática es un diagnóstico de exclusión; la presentación atípica, la escasa respuesta al tratamiento con corticosteroides y la recurrencia deben motivar la realización de una biopsia para excluir otras enfermedades.
Patología
Histológicamente las lesiones agudas muestran linfocitos (que pueden confundirse con un linfoma orbitario), células plasmáticas e infiltración de células gigantes.
Clasificación
Se ha propuesto la división en varios subgrupos según la localización:
- pseudotumor lagrimal (dacrioadenitis)
- pseudotumor anterior: en la grasa inmediatamente posterior al globo terráqueo
- pseudotumor posterior: en la grasa del vértice orbitario; se distingue del síndrome de Tolosa-Hunt en que el seno cavernoso está a salvo
- pseudotumor miosítico (miositis): implica predominantemente a los OEM y, por tanto, imita la orbitopatía asociada al tiroides (OAT), pero a diferencia de la OAT también implica a los tendones
- perineuritis óptica: afectación de la vaina del nervio óptico
- seudotumor difuso: que afecta a múltiples compartimentos
Asociaciones
La afección se ha asociado con otras afecciones inflamatorias y autoinmunes:
- Enfermedad relacionada con la IgG4, ahora reconocida como una entidad independiente: Enfermedad orbital relacionada con IgG4-relacionada con IgG4
- sarcoidosis
- granulomatosis con poliangitis
- lupus eritematoso sistémico (LES)
- poliarteritis nodosa (PAN)
- dermatomiositis
- artritis reumatoide (AR)
- colangitis esclerosante colangitis
- tiroiditis de Riedel
- fibrosis mediastínica
Características radiográficas
Las imágenes demuestran el agrandamiento del vientre muscular de uno (o más) músculos extraoculares típicamente con la afectación de sus inserciones tendinosas. La afectación de la inserción tendinosa la distingue de la orbitopatía asociada al tiroides (OAT), en la que el punto de inserción se salva. Sin embargo, la preservación del tendón anterior no excluye el diagnóstico de miositis orbital idiopática 7.
Puede observarse una inflamación adicional en los tejidos circundantes, incluida la grasa orbital, la glándula lagrimal y la vaina del nervio óptico.
Puede aparecer como una masa infiltrante y se extiende fuera de la órbita a través de las fisuras orbitarias superiores o inferiores. Puede extenderse al seno cavernoso, las meninges y la duramadre. Es más comúnmente unilateral pero puede ser bilateral en el 25% de los casos.
RM
Las características de señal reportadas incluyen:
- T1: región afectada típicamente isointensa (a los músculos extraoculares) 1 pero también puede ser hipointensa 1-3
- T2: región afectada típicamente hipointensa debido a la fibrosis y con más progresión de la fibrosis se vuelve más hipointensa, pero la señal también puede ser iso a hiperintensa a los músculos extraoculares 2
- T1 C+ (Gd): moderada a un marcado realce difuso
Tratamiento y pronóstico
La mayoría de los casos se resuelven rápidamente con el tratamiento (normalmente bastan los corticosteroides) aunque en un subconjunto con una progresión más crónica puede ser necesaria la quimioterapia y la radioterapia. Puede demostrarse un grado de fibrosis residual, especialmente en los casos más refractarios.
Historia y etimología
La enfermedad fue descrita por primera vez por Birch-Hirschfeld et al. en 1905 6. También introdujeron el término pseudotumor orbitario posteriormente en 1930 7.
Diagnóstico diferencial
Uno de los principales diagnósticos diferenciales de la inflamación orbitaria idiopática es el linfoma orbitario. Existe un considerable solapamiento entre estas entidades tanto clínica como radiológicamente. Sin embargo, el linfoma orbitario suele presentarse como una orbitopatía progresiva más que aguda, es más a menudo bilateral, muestra valores más bajos en el CDA y no responde a los corticosteroides.
Otras consideraciones diferenciales de imagen incluyen:
- Celulitis orbitaria: suele estar asociada a un absceso subperióstico por sinusitis adyacente o con una historia previa de traumatismo/procedimiento dental
- Orbitopatía asociada al tiroides (OAT): salva las inserciones tendinosas y no suele ser dolorosa
- Síndrome de Tolosa-Hunt: afección relacionada con la afectación de los nervios craneales del seno cavernoso y la oftalmoplejía resultante
- granulomatosis con poliangeítis: afectación bilateral de los senos paranasales y las órbitas asociada a destrucción ósea
- sarcoidosis orbitaria
- metástasis orbitarias
- rabdomiosarcoma orbitario
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