特発性眼窩炎（IOI）は、眼窩偽腫瘍や非特異的眼窩炎としても知られ、最も一般的に眼輪筋を侵す特発性の炎症性疾患であります。
正確な病因は不明ですが、多くの炎症性疾患や自己免疫疾患との関連が報告されています。
用語解説
特発性眼窩炎を指す用語として、眼窩偽腫瘍、非特異的眼窩炎、眼窩炎症症候群など多くの言葉が互換的に使用されています。
病理
組織学的に急性病変ではリンパ球（眼窩リンパ腫と間違われることがある）、形質細胞、巨大細胞浸潤が認められます。
分類
部位によりいくつかのサブグループに分けることが提案されている：
- 涙液性偽腫瘍（涙腺炎）
- 前部偽腫瘍。 眼球のすぐ後ろの脂肪に発生
- 後方仮性腫瘍：眼窩頂の脂肪に発生。海綿静脈洞は免除される点でTolosa-Hunt症候群とは異なる
- 筋炎性偽腫瘍（筋炎）。 甲状腺関連眼窩病（TAO）に類似するが、TAOと異なり腱も侵す
- 視神経周囲炎：視神経鞘の侵襲
- びまん性偽腫瘍：視神経鞘が侵される。
関連性
他の炎症性および自己免疫疾患との関連性：
- IgG4関連疾患、現在は別の疾患として認識されている。 IgG4-関連疾患眼窩関連疾患
- サルコイドーシス
- 多発血管炎性肉芽腫症
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
- 結節性動脈炎（PAN）
- 皮膚筋炎
- 関節リウマチ
- 硬化性皮膚炎（SCR）
- 瘢痕性皮膚炎（SLE）
- 掌蹠（しょうせき）部疾患
- 瘢痕性皮膚炎（SLE）
- 掌蹠（しょうせき）部疾患（SLE）
- 皮膚筋炎（皮膚筋炎）
- リーデル甲状腺炎
- 中隔線維症
放射線写真の特徴
画像では、1つ（または複数）の外眼筋の筋腹が拡大し、通常は腱膜挿入部の病変が認められる。 腱膜挿入部の浸潤は、挿入部が温存される甲状腺関連眼窩病（TAO）と区別される。 しかし、前方の腱が温存されていても、特発性眼窩筋炎7と診断することはできない。
さらに、眼窩脂肪、涙腺、視神経鞘などの周辺組織にも炎症が見られる。
浸潤性塊として現れ、上または下眼窩裂を介して眼窩外に進展することもある。 海綿静脈洞、髄膜、および硬膜への進展が起こりうる。 片側性であることが多いが、25%の症例では両側性であることもある。
MRI
報告されている信号特性は以下の通り：
- T1：患部は通常（眼筋外への）等濃度1だが、低濃度1～3の場合もある
- T2：患部は眼筋外への）等濃度2だが、低濃度の場合もある T2：患部は眼筋外への）低濃度3だが、低濃度の場合もある。 患部は線維化のため典型的には低輝度、線維化が進むと低輝度になるが、眼筋外への等輝度から高輝度もありうる 2
- T1 C+ (Gd)． 中等度から顕著なびまん性増強
治療と予後
ほとんどの症例は治療（通常は副腎皮質ステロイドで十分）により速やかに治癒するが、より慢性進行する症例の一部では化学療法と放射線療法が必要となることがある。
歴史と語源
この疾患は1905年にBirch-Hirschfeldらによって初めて報告された6.。 また、その後1930年に眼窩偽腫瘍という用語を導入した7.
鑑別診断
特発性眼窩炎は眼窩リンパ腫が主な鑑別診断の1つである。 これらの疾患は臨床的にも放射線学的にもかなり重なる部分があります。 しかし、眼窩リンパ腫は通常、急性ではなく進行性の眼窩病として現れ、両側性であることが多く、ADCの値が低く、コルチコステロイドに反応しない。
その他の画像鑑別には以下が含まれる：
- 眼窩蜂巣炎：通常、隣接する副鼻腔炎からの骨膜下膿瘍を伴うか、外傷/歯科治療の既往がある
- 甲状腺関連眼窩症（TAO）：腱性挿入部が免除されていて通常痛まない
- Tolosa-Hunt 症候群：甲状腺関連眼窩症と腱性挿入部。 海綿静脈洞の脳神経の侵襲とそれに伴う眼筋麻痺
- 多発性血管炎性肉芽腫症：骨破壊を伴う副鼻腔と眼窩の両側侵襲
- 眼窩サルコイドーシス
- 眼窩転移
- 眼窩横紋筋肉腫
（順不同