Mer än bara blixtar och fladdrar

Författare: Nicole C. Morrow BS, Anthony T. Chung, MD, Michael Wall, MD

Publicerat 24 juni 2019

Introduktion

Fotopsior (dvs. blixtar) är ett vanligt förekommande symtom på ögonkliniken. Även om majoriteten av fotopsierna har retinalt ursprung , är det avgörande att karakterisera utseende, uppkomst och associerade egenskaper för att fastställa orsaken till dessa framträdande men ändå olika beskrivningar av “blinkande ljus”. I följande handledning diskuteras de olika källorna till fotopsi: vitreoretinal traktion, okulär migrän, åldersrelaterad makuladegeneration, diabetes, cerebralt blodflöde, visuella hallucinationer, cancerassocierad retinopati, entoptiskt fenomen, fosfenes och linsassocierade dysphotopsier.

Diskussion

Posterior Vitreous Detachment, Retinal Tears och/eller Retinal Detachment

En posterior Vitreous Detachment (PVD) är en vanlig orsak till floaters och fotopsior i den allmänna befolkningen, och står för cirka 40 % av de patienter som presenterar dessa symtom . Floaters (figur 1) beror vanligtvis på celler eller skräp som flyter i glaskroppen och kastar skuggor på näthinnan. Patienterna beskriver också ofta att de ser en stor ogenomskinlig floater när glaskroppen lossnar runt synnervshuvudet . Vid klinisk undersökning kan denna separation av glaskroppen från den cirkulära synnerven ses som en Weiss-ring.

Fotopsior uppstår när glaskroppen drar på näthinnan. Spänningen från glaskroppen på näthinnan får näthinnecellerna att starta och leder till att ljusblixtar uppfattas. Dessa blixtar varar vanligtvis mindre än en sekund och beskrivs som ett blixtnedslag eller en kamerablixt i periferin. Formen på blixtstrålen är vanligen kurvlinjär på grund av den vitreoretinala traktionens kant. Fotopsierna kan uppträda unilateralt eller bilateralt, men bilaterala blixtar uppträder vanligen vid olika tidpunkter i varje öga.

Retinala tårar kan också orsaka floaters och ljusblixtar i periferin . Retinala tårar på grund av dragning från trauma eller PVD är vanligtvis hästskoformade, och om de är tillräckligt stora kommer glaskroppen in i det subretinala utrymmet och orsakar en reumatisk näthinneavlossning (RRD) . Det krävs kirurgiskt ingrepp för RRD, som är förknippade med en ihållande och progressiv synnedsättning som patienterna vanligtvis beskriver som en gardin eller slöja i synfältet. Det kan vara svårt att skilja mellan en akut PVD och retinala tårar enbart utifrån anamnesen. Hollands, et al. fann att 14 % av de patienter som presenterar floaters och/eller blixtar och har en PVD-diagnos också har en näthinnesår. Om det inte finns någon subjektiv försämring av synskärpan minskar dock denna risk till 8,9 %. Omvänt, om patienten rapporterar en subjektiv försämring av synskärpan eller om man ser en glaskroppsblödning, ökar risken för en reva till 45 % respektive 62 %. Om glaskroppspigment (dvs. Shafers tecken) noteras är risken för en näthinnesprängning så hög som 88 % . Hos patienter som diagnostiserats med PVD utan näthinnesprängning hade 3,4 % en näthinnesprängning inom sex veckor efter den första presentationen . Därför bör alla patienter få en upprepad dilaterad fundusundersökning inom 4-6 veckor efter den första presentationen.

Figur 1. Illustration av floaters som är typiska för en bakre glaskroppsavlossning

Okulär migrän

Migrän är ett återkommande, ofta unilateralt, huvudvärkssyndrom ofta med en prodrome av bilaterala positiva visuella fenomen . En “klassisk migrän” beskrivs med ett sådant prodrome (dvs. aura) som varar i 15-30 minuter och följs av huvudvärk och relaterade symtom som kan kvarstå i flera timmar . Även om det visuella fenomenet vanligtvis uppträder bilateralt kan fotopsierna förefalla större på det ena ögat än på det andra . Visuella symtom kan uppträda med varje migränhuvudvärk som en person har eller kan bara inträffa en gång . Migrän och auror är inte helt klarlagda, och det råder stor debatt om de bakomliggande mekanismerna. En ledande teori är att migrän orsakas av störningar i det cerebrala blodflödet och en våg av nedsatt neuronal aktivitet rör sig långsamt över hjärnan; denna process börjar vanligtvis i occipitalloben och sprider sig framåt. En migräneraura är troligen ett resultat av den inledande vågen av hög neuronal aktivitet i samband med den tidigare beskrivna spridningsdepressionen som följs av en hämning av aktiviteten . Auras kan yttra sig som små ljusa lampor, blinda fläckar, statisk/fördimmad syn och/eller komplexa synstörningar. Vanligtvis börjar auras före huvudvärken som ett centralt halvmåneformat scintillerande skotom som expanderar utåt och är omgivet av ljusblixtar eller sicksackslingor av ljus . Vid retinal migrän upplever patienten nedsatt syn eller fullständig blindhet på ett öga utan ett scintillerande scotom; detta beror på vasospasm i den retinala cirkulationen eller den oftalmiska artären. Synen vid retinal migrän återgår snabbt till det normala. En mycket ovanlig form av migrän är oftalmoplegisk migrän, som kan orsaka en tillfällig förlamning av en av de tre kranialnerver som är involverade i ögonrörelsen (CN III, CN IV och CN VI), men som inte är förknippad med fotopsi.

Figur 2. Illustrationer av scintillerande scotom som är typiska för okulär migrän. Dessa kan ge upphov till en mängd olika visuella fenomen, inklusive sicksacks och/eller färgglada “statiska” bilder.

Åldersrelaterad makuladegeneration

Icke-exudativ (dvs. torr) åldersrelaterad makuladegeneration (AMD) orsakar gradvis bilateral central synförlust utan relaterad smärta. Patienterna rapporterar minskad central syn och metamorfopsi men har vanligen inte fotopsi som förknippas med torr AMD. Exudativ (dvs. neovaskulär eller våt) AMD är dock en annan vanlig orsak till fotopsi och den näst vanligaste orsaken i en rapporterad fallserie . Ungefär 50 % av personer med exudativ AMD rapporterar att de upplever upprepade centralt belägna blixtar som varar i flera sekunder till några minuter. Dessa blixtar beskrivs vanligtvis som flimmer, pulsationer, gnistrande ljus, ormliknande ljus, snurrande ljus, hjulhjul eller cirklar. Dessa ljus är oftast vita i färgen, men människor har rapporterat att de har sett blått, silver, guld eller flerfärgade ljus. Sannolikheten för rapporterade fotopsier ökar i takt med att de neovaskulära membranen ökar i yta. Till skillnad från fotopsierna vid PVD, som stimuleras från det inre gränssnittet mellan näthinna och vitreus, uppstår fotopsierna vid exsudativ AMD på grund av ackumulerad vätska som stimulerar de yttre näthinneskikten . Det kan ibland vara svårt att skilja mellan de två före undersökningen, men centrala blinkningar är mycket vanligare vid AMD och perifera blinkningar är vanligare vid PVD .

Diabetes

Diabetes kan orsaka en mängd synförändringar. Progression av sjukdomen kan leda till proliferativ eller icke-proliferativ diabetesretinopati. Diabetespatienter med noggrann kontroll av sina blodglukosnivåer kan avsevärt minska risken för att utveckla diabetisk retinopati . Majoriteten av patienterna kommer dock att utveckla diabetisk retinopati efter 15 år med sjukdomen . Icke-proliferativ diabetisk retinopati kännetecknas av mikroaneurysm, punktblödningar, hårda exsudat, bomullstussar och makulaödem. Patienter med makulaödem har ofta försämrad synskärpa . De flesta patienter förblir dock symtomfria tills de når den proliferativa fasen. Proliferativ diabetisk retinopati uppstår när den långvariga ischemin i näthinnan utlöser bildning av nya kärl och fibrös vävnad. Den nya fibrösa tillväxten bildar ett kontraherat ärr vid det vitreoretinala gränssnittet och kan orsaka fotopsior när vävnaden kontraherar. Denna sammandragning kan leda till traktionella näthinneavlossningar (TRD) med en potentiell glaskroppsblödning på grund av att dessa nya kärl är bräckliga. Patienter med TRD kan rapportera om flytningar, fotopsior och/eller en ridå över synfältet som liknar reumatiska näthinneavlossningar. Komplikationerna av proliferativ diabetisk retinopati kan leda till permanent synförlust. I en liten studie rapporterade patienter med hypoglykemi som var insulinberoende diabetiker bilaterala fotopsior som upphörde när deras glukos återgick till normala nivåer. De inträffade antingen i ljusa eller mörka miljöer och beskrevs som vita flimmer eller cirklar .

Vertebral basilar insufficiens

Vertebral basilar insufficiens orsakar minskat blodflöde till den bakre delen av hjärnan och är förknippad med åldrande. Detta minskade blodflöde orsakar ischemi i detta område och leder till bilaterala fotopsier, som beskrivs som brutna blixtar som varar i sekunder till minuter . Dessutom är vertebral basilar insufficiens förknippad med svindel, yrsel, diplopi, blindhet, svaghet och ataxi . Patienterna kan få liknande ljusblixtar och dimma av synen som vid visuell migrän, men dessa symtom varar inte lika länge och uppträder inte före huvudvärk .

Releasehallucinationer (Charles Bonnets syndrom)

Releasehallucinationer karakteriseras som visuella hallucinationer till följd av skador på synbanan, unilateralt eller bilateralt, hos personer med intakt kognition . Patienterna beskriver att de ser flerfärgade former, rutnät, ansikten, människor och blommor som varar från sekunder till minuter . Den bakomliggande mekanismen är dåligt förstådd. Den mest accepterade teorin är teorin om sensorisk deprivation, enligt vilken förlusten av visuella stimuli till den visuella cortexen ökar neuronernas excitabilitet. Denna ökade neuronala aktivitet leder till att neuronerna avfyras slumpmässigt med liten eller ingen stimulans, därav namnet release hallucinationer . Detta stöds av den höga prevalensen hos personer med sämre synskärpa och efter postoperativ ögonlappning . Prevalensen av Charles Bonnet-syndromet ökar hos individer med sämre synskärpa bilateralt .

Cancerassocierad retinopati

Cancerassocierad retinopati är en sällsynt autoimmun sjukdom där kroppen utvecklar autoantikroppar mot retinala antigener . Recoverin och a-enolase är de vanligaste retinala antigenerna som autoantikroppar utvecklas mot . Dessa antikroppar utvecklas vanligtvis i närvaro av malignitet, oftast småcellig lungcancer . Patienter som utvecklar denna sjukdom uppvisar ofta en minskad synskärpa till följd av fotoreceptordysfunktion. Individer kan uppleva ljuskänslighet, ökad bländning efter ljusexponering, minskad färgseende och/eller centrala scotomier och korvformade bågformade (Bjerrum) scotomier på grund av kottdysfunktion. Nattblindhet, perifera ringskotomier eller en betydande försämring av den perifera synen kan ses vid stavfel. Fotopsior ses också vid cancerassocierad retinopati i cirka 7-15 % av fallen. De beskrivs som flimrande eller skimrande ljus och tros orsakas av retinal degeneration. En studie visade att visuella symtom kan föregå en cancerdiagnos .

Entoptic Phenomenon

När individer uppfattar en bild som har sitt ursprung i deras egna ögon är detta känt som en entoptisk bild (Figur 3). Fenomenet kan uppstå genom att lysa med en pennlampa i kontakt med en individs slutna ögonlock och sedan flytta pennlampan . De bilder som uppträder i samband med detta beskrivs som ett förgrenat mönster av linjer på grund av den skugga som kastas av näthinnans kärl på andra områden på näthinnan . Ibland kan bilden blinka och pulsera i takt med hjärtslagen och kvarstå i några sekunder när ljuskällan fortsätter att röra sig. Tidigare användes detta fenomen som ett alternativt test av synskärpan. Om en person kunde se förgreningsmönstret i det ena ögat men inte i det andra, fastställdes att det öga som inte såg bilden hade sämre makulafunktion .

Figur 3. Illustration av ett entoptiskt fenomen som tillhandahölls av en mycket skarpsinnig patient på den neurooftalmologiska kliniken. Han rapporterade att han hade fått en “grön bild som en munk med radiella snirkliga linjer” vid uppvaknandet under de senaste 6-12 månaderna. Tidigare ögonundersökningar lokalt var okej. Man trodde att detta berodde på efterbild av hans avaskulära fovealzon (hål i munken) och radiella blodkärl.

Phosphenes

Phosphenes är en positiv fotopsi som ses utan en ljuskälla . De beskrivs som ljusblixtar, ljusstänger/ ljuspunkter eller färgade fläckar. De kan framkallas av att man gnuggar ögonen, hostar, huvudtrauma eller av andra patologiska orsaker. Man tror att dessa mekanismer ger upphov till fosfenes genom att fotoreceptorerna i näthinnan exciteras genom mekaniskt tryck . De andra underliggande mekanismerna varierar beroende på vilken patologi som förekommer i ögat. Retinaltraktion, näthinneavlossning, cancerassocierad retinopati och hallucinationer är alla patologiska orsaker till fosfenes och uppträder på det sätt som diskuterats ovan. Fosforer upplevs också vid substansförgiftningar eller bestrålning av ögat .

Positiva och negativa dysphotopsier

Positiva och negativa dysphotopsier är vanliga förekomster efter kataraktutdragning med placering av en intraokulär lins. Den typiska beskrivningen som ges av positiva dysphotopsier är ljusblixtar, bländning eller halos som förekommer i periferin . Dessa uppträder när ögonen är öppna och varierar i olika ljusförhållanden, vanligast är att de uppträder när en person går in i ett upplyst rum från mörkret när pupillerna är vidgade. De står i kontrast till fotopsier på grund av glaskroppsdragning, som vanligtvis framkallas i mörker och utlöses genom ögonrörelser. Till skillnad från näthinneavlossningar är positiva dysphosior inte bestående och ökar inte i storlek . Den underliggande mekanismen för positiv dysphotopsi är resultatet av avvikande reflektioner av ljus från kanten av den intraokulära linsen .

Däremot beskrivs negativ dysphotopsi vanligen som bågar eller halvmåneformade skuggor i periferin . Den underliggande mekanismen för negativ dysphotopsi beror på att den del av ljuset som reflekteras bort från ögat orsakar ett litet område där ljuset inte når näthinnan . Negativa dysphotopsier försvinner vanligtvis när patienten dilateras. Både positiv och negativ dysphotopsi är vanligare med små IOL:er med vassa kanter. Multifokala IOL är också förknippade med en ökning av bländning och fotopsi jämfört med monofokala IOL . Dessa symtom är vanligast i början av den postoperativa perioden men försvinner vanligtvis när kapseln fibroseras . Även om de är relativt sällsynta kan vissa patienter tycka att de är tillräckligt störande för att kräva omplacering eller sekundär placering av den intraokulära linsen.