Meer dan alleen flitsen en floaters

Auteurs: Nicole C. Morrow BS, Anthony T. Chung, MD, Michael Wall, MD

Posted June 24, 2019

Introductie

Fotopsieën (d.w.z. flitsen) zijn een veelvoorkomend presenterend symptoom in de oogheelkundige kliniek. Hoewel de meerderheid van de fotopsieën van retinale oorsprong zijn, is het karakteriseren van het uiterlijk, het begin en de geassocieerde kenmerken van cruciaal belang bij het bepalen van de oorzaak van deze prominente maar diverse beschrijvingen van “knipperende lichten”. De volgende tutorial bespreekt de verschillende bronnen van fotopsie: vitreoretinale tractie, oculaire migraines, leeftijdsgebonden maculaire degeneratie, diabetes, cerebrale doorbloeding, visuele hallucinaties, kanker geassocieerde retinopathie, entoptisch fenomeen, fosfenen, en lens geassocieerde dysphotopsieën.

Discussie

Posterior Vitreous Detachment, Retinal Tears, and/or Retinal Detachment

A posterior vitreous detachment (PVD) is een veel voorkomende oorzaak van floaters en fotopsieën in de algemene bevolking, goed voor ongeveer 40% van de patiënten die zich presenteren met deze symptomen . Floaters (Figuur 1) zijn meestal te wijten aan cellen of debris die in het glasvocht drijven en schaduwen werpen op het netvlies. Patiënten beschrijven ook vaak het zien van een grote ondoorzichtige klodder als het glasvocht loskomt van de kop van de oogzenuw. Bij klinisch onderzoek kan deze loslating van het glasvocht van de ronde oogzenuw gezien worden als een ring van Weiss.

Fotopsieën ontstaan doordat het glasvocht aan het netvlies trekt. De spanning van het glasvocht op het netvlies doet netvliescellen ontvlammen en leidt tot de waarneming van lichtflitsen. Deze flitsen duren meestal minder dan een seconde en worden beschreven als een bliksemschicht of een cameraflits in de periferie. De vorm van de bliksemschicht is gewoonlijk kromlijnig als gevolg van de rand van de vitreoretinale tractie. Fotopsieën kunnen unilateraal of bilateraal voorkomen, maar bilaterale flitsen treden meestal op verschillende tijdstippen in elk oog op.

Retinale scheuren kunnen ook floaters en lichtflitsen in de periferie veroorzaken. Netvliesscheuren ten gevolge van tractie door trauma of PVD zijn meestal hoefijzervormig, en als ze groot genoeg zijn, komt het glasvocht in de subretinale ruimte terecht, waardoor een rhegmatogene netvliesloslating (RRD) ontstaat. Chirurgisch ingrijpen is noodzakelijk voor RRD’s, die gepaard gaan met een persisterende en progressieve afname van het gezichtsvermogen, dat door patiënten doorgaans wordt beschreven als een gordijn of sluier in hun gezichtsveld. Het onderscheid tussen een acuut PVD en netvliesscheuren kan moeilijk zijn op basis van alleen de voorgeschiedenis. Hollands, et al. vonden dat 14% van de patiënten die zich presenteren met floaters en/of flitsen en een diagnose van PVD ook een netvliesscheur hebben; echter, als er geen subjectieve achteruitgang in gezichtsscherpte is, daalt dit risico tot 8,9% . Omgekeerd, als de patiënt een subjectieve vermindering van de gezichtsscherpte rapporteert of als een glasvochtbloeding wordt gezien, dan stijgt het risico op een netvliesscheur tot respectievelijk 45% en 62%. Indien glasachtig pigment (Shafer’s sign) wordt waargenomen, is het risico op een netvliesscheur 88%. Bij patiënten met een PVD zonder netvliesscheur had 3,4% een netvliesscheur binnen zes weken na de eerste diagnose. Daarom moeten alle patiënten binnen 4-6 weken na de eerste presentatie een herhaald verwijd fundusonderzoek ondergaan.

Figuur 1. Illustratie van floaters die typisch zijn voor een achterste glasvochtloslating

Oculaire migraine

Migraine is een recurrent, vaak unilateraal, hoofdpijnsyndroom met vaak een prodroom van bilaterale positieve visuele verschijnselen. Een “klassieke migraine” wordt beschreven door het hebben van dit prodroom (d.w.z. aura) dat ongeveer 15 tot 30 minuten duurt en gevolgd wordt door hoofdpijn en gerelateerde symptomen die urenlang kunnen aanhouden. Hoewel het visuele verschijnsel meestal bilateraal optreedt, kunnen de fotopsieën in het ene oog groter lijken dan in het andere. Visuele symptomen kunnen optreden bij elke migrainehoofdpijn die een individu heeft of kunnen slechts eenmaal optreden . Migraine en aura’s worden niet volledig begrepen, en er is veel discussie over hun onderliggende mechanismen. Een leidende theorie is dat migraine wordt veroorzaakt door verstoringen in de cerebrale doorbloeding en een golf van gedeprimeerde neuronale activiteit beweegt zich langzaam door de hersenen; dit proces begint meestal in de occipitale kwab en verspreidt zich naar voren. Een migraine-aura is waarschijnlijk het resultaat van de eerste golf van hoge neuronale activiteit die verband houdt met de eerder beschreven zich verspreidende depressie, gevolgd door een remming van de activiteit. Aura’s kunnen zich manifesteren als kleine heldere lichten, blinde vlekken, statisch/ mistig zicht, en/of complexe visuele stoornissen. Gewoonlijk beginnen aura’s vóór de hoofdpijn als een centraal halvemaanvormig scintillerend scotoom dat zich naar buiten uitbreidt en wordt omgeven door lichtflitsen of zigzagflitsen. Bij netvliesmigraine heeft de patiënt een verminderd gezichtsvermogen of volledige blindheid aan één oog zonder een scintillerend scotoom; dit is te wijten aan vasospasme van de netvliescirculatie of de oogslagader. Het gezichtsvermogen in geval van netvliesmigraine wordt onmiddellijk weer normaal. Een zeer zeldzame vorm van migraine is oftalmoplegische migraine, die een tijdelijke verlamming kan veroorzaken van een van de drie hersenzenuwen die betrokken zijn bij de beweging van de ogen (CN III, CN IV en CN VI), maar die niet gepaard gaat met fotopsieën.

Figuur 2. Illustraties van scintillerende scotomen die typisch zijn voor oculaire migraine. Deze kunnen een verscheidenheid aan visuele verschijnselen veroorzaken, waaronder zigzag- en/of kleurrijke “statische” beelden.

Leeftijdsgebonden maculadegeneratie

Niet-exudatieve (d.w.z. droge) leeftijdsgebonden maculadegeneratie (AMD) veroorzaakt een geleidelijk bilateraal centraal gezichtsverlies zonder gerelateerde pijn. Patiënten melden een verminderd centraal gezichtsvermogen en metamorfopsie, maar hebben gewoonlijk geen fotopsieën die met droge AMD worden geassocieerd. Exudatieve (d.w.z. neovasculaire of natte) AMD is echter een andere veel voorkomende oorzaak van fotopsieën en de op een na meest voorkomende oorzaak in een gerapporteerde case-serie. Ongeveer 50% van de mensen met exudatieve AMD meldt dat ze herhaalde, centraal gelegen flitsen ervaren die enkele seconden tot een paar minuten duren. Deze flitsen worden meestal beschreven als flikkeringen, pulsaties, fonkelende lichten, slangachtige lichten, draaiende lichten, pinwielen of cirkels. Deze lichten zijn meestal wit van kleur, maar mensen hebben gemeld dat ze blauwe, zilveren, gouden, of meerdere gekleurde lichten zien. De waarschijnlijkheid van fotopsieën neemt toe naarmate het oppervlak van de neovasculaire membranen groter is. In tegenstelling tot de fotopsieën van PVD, die worden gestimuleerd door de binnenste retina-vitreuze interface, ontstaan de fotopsieën van exudatieve AMD door ophoping van vloeistof die de buitenste lagen van het netvlies stimuleert. Het onderscheid tussen de twee kan soms moeilijk zijn vóór het onderzoek; centrale flitsen komen echter veel vaker voor bij AMD en perifere flitsen komen vaker voor bij PVD.

Diabetes

Diabetes kan een veelheid van visuele veranderingen veroorzaken. Progressie van de ziekte kan leiden tot proliferatieve of niet-proliferatieve diabetische retinopathie. Diabetespatiënten die hun bloedglucoseniveaus goed onder controle houden, kunnen hun risico op het ontwikkelen van diabetische retinopathie aanzienlijk verminderen. De meerderheid van de patiënten zal echter diabetische retinopathie ontwikkelen na 15 jaar met de ziekte . Niet-proliferatieve diabetische retinopathie wordt gekenmerkt door microaneurysma’s, dot-and-blot bloedingen, harde exsudaten, wattenpuistjes, en maculair oedeem. Patiënten met maculair oedeem zullen zich meestal presenteren met een afname van de gezichtsscherpte. De meeste patiënten zullen echter asymptomatisch blijven totdat zij de proliferatieve fase bereiken. Proliferatieve diabetische retinopathie treedt op wanneer de langdurige ischemie van het netvlies leidt tot de vorming van nieuwe bloedvaten en fibreus weefsel. De nieuwe fibreuze groei vormt een samengetrokken litteken op het vitreoretinale raakvlak en kan fotopsieën veroorzaken omdat het weefsel samentrekt. Deze samentrekking kan leiden tot tractionele netvliesloslating (TRD) met een mogelijke glasvochtbloeding omdat deze nieuwe bloedvaten fragiel zijn. Patiënten met TRD kunnen melding maken van floaters, fotopsieën en/of een gordijn over hun gezichtsveld dat lijkt op rhegmatogene netvliesloslatingen. De complicaties van proliferatieve diabetische retinopathie kunnen leiden tot blijvend verlies van het gezichtsvermogen. In een klein onderzoek meldden patiënten met hypoglykemie, die insuline-afhankelijke diabetici waren, bilaterale fotopsieën die ophielden wanneer hun glucose weer op normale niveaus was. Ze traden op in zowel lichte als donkere omgevingen en werden beschreven als witte flikkeringen of cirkels.

Vertebrale Basilaire Insufficiëntie

Vertebrale basilaire insufficiëntie veroorzaakt een verminderde bloedstroom naar het achterste gedeelte van de hersenen en wordt in verband gebracht met veroudering. Deze verminderde bloedstroom veroorzaakt ischemie in dit gebied en leidt tot bilaterale fotopsieën, die worden beschreven als gebroken flitsen die seconden tot minuten duren. Daarnaast wordt vertebrale insufficiëntie geassocieerd met duizeligheid, diplopie, blindheid, zwakte en ataxie. Patiënten kunnen soortgelijke lichtflitsen en wazig zicht hebben, vergelijkbaar met een visuele migraine; deze symptomen duren echter niet zo lang en treden niet op voor de hoofdpijn .

Ontspanningshallucinaties (Charles Bonnet syndroom)

Ontspanningshallucinaties worden gekarakteriseerd als visuele hallucinaties als gevolg van beschadiging van de visuele pathway, unilateraal of bilateraal, bij personen met intacte cognitie . Patiënten beschrijven het zien van veelkleurige vormen, rasters, gezichten, mensen, en bloemen die seconden tot minuten duren. Het onderliggende mechanisme wordt slecht begrepen. De meest geaccepteerde theorie is de sensorische deprivatie theorie, die stelt dat het verlies van visuele stimuli naar de visuele cortex de prikkelbaarheid van neuronen verhoogt. Deze verhoogde neuronale activiteit leidt tot het willekeurig vuren van de neuronen bij weinig tot geen prikkels, vandaar de naam release hallucinaties . Dit wordt ondersteund door de hoge prevalentie bij personen met een slechtere gezichtsscherpte en na het postoperatief patchen van de ogen . De prevalentie van het Charles Bonnet syndroom neemt toe bij personen met een slechter gezichtsvermogen bilateraal .

Kanker-geassocieerde retinopathie

Kanker-geassocieerde retinopathie is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij het lichaam auto-antilichamen ontwikkelt tegen retinale antigenen . Recoverine en a-enolase zijn de meest voorkomende netvliesantigenen waartegen auto-antilichamen ontstaan. Deze antilichamen ontwikkelen zich meestal in aanwezigheid van een maligniteit, meestal kleincellige longkanker. Patiënten die deze ziekte ontwikkelen, vertonen vaak een afname van het gezichtsvermogen als gevolg van fotoreceptordisfunctie. Men kan last hebben van lichtgevoeligheid, verhoogde schittering na blootstelling aan licht, vermindering van het kleurenzien, en/of centrale scotomen en worstvormige arcuate (Bjerrum) scotomen als gevolg van kegeldisfunctie. Nachtblindheid, perifere ringscotomen of een aanzienlijke afname van het perifere gezichtsvermogen kunnen worden gezien bij staaffunctiestoornissen. Fotopsieën worden ook gezien bij kanker-geassocieerde retinopathie in ongeveer 7-15% van de gevallen. Ze worden beschreven als flikkerende of glinsterende lichten en worden vermoedelijk veroorzaakt door netvliesdegeneratie. In één studie werd vastgesteld dat visuele symptomen kunnen voorafgaan aan de diagnose kanker.

Entoptisch fenomeen

Wanneer mensen een beeld waarnemen dat in hun eigen ogen ontstaat, staat dit bekend als een entoptisch beeld (Figuur 3). Dit fenomeen kan zich voordoen door met een pen in contact te schijnen met de gesloten oogleden van een persoon en vervolgens de pen te bewegen. De beelden die hierbij verschijnen worden beschreven als een vertakkend patroon van lijnen als gevolg van de schaduw die door netvliesvaatjes op andere delen van het netvlies wordt geworpen . Soms flitst en pulseert het beeld met de hartslag en blijft het een paar seconden staan terwijl de lichtbron blijft bewegen. In het verleden werd dit verschijnsel gebruikt als een alternatieve test van gezichtsscherpte. Als iemand het vertakkingspatroon in het ene oog wel kon zien en in het andere niet, werd vastgesteld dat het oog dat het beeld niet zag, een slechtere maculafunctie had.

Figuur 3. Illustratie van een entoptisch fenomeen door een zeer scherpzinnige patiënt in de neuro-ophthalmologische kliniek. Hij meldde het begin van een “groen beeld als een donut met radiale kronkelende lijnen” bij het ontwaken gedurende de afgelopen 6-12 maanden. Eerdere oogonderzoeken ter plaatse waren onopvallend. Men dacht dat dit te wijten was aan een nabeeld van zijn avasculaire foveale zone (gat in de donut) en radiale bloedvaten.

Phosfenes

Phosfenes zijn een positieve fotopsie die gezien worden zonder lichtbron . Ze worden beschreven als lichtflitsen, lichtstrepen of -vlekken, of gekleurde vlekken. Ze kunnen worden opgewekt door in de ogen te wrijven, te hoesten, hoofdtrauma, of door andere pathologische oorzaken. De productie van fosfenen door deze mechanismen zou te wijten zijn aan de prikkeling van de fotoreceptoren in het netvlies door mechanische druk. De andere onderliggende mechanismen variëren naargelang de pathologie die in het oog wordt waargenomen. Netvlies tractie, netvliesloslatingen, kanker-geassocieerde retinopathie, en release hallucinatie zijn allemaal pathologische oorzaken van fosfenen en treden op zoals hierboven besproken. Fosfenen worden ook ervaren bij intoxicatie van stoffen of bestraling van het oog. Positieve en negatieve dysphotopsieën

Positieve en negatieve dysphotopsieën komen vaak voor na cataract extractie met plaatsing van een intraoculaire lens. De typische beschrijving van positieve dysphotopsieën zijn lichtflitsen, schitteringen, of halo’s in de periferie. Deze doen zich voor wanneer de ogen open zijn en variëren in verschillende lichtomstandigheden, het vaakst wanneer iemand vanuit het donker een verlichte kamer binnengaat en de pupillen verwijd zijn. Dit in tegenstelling tot fotopsieën ten gevolge van tractie van het glasvocht, die meestal in het donker worden opgewekt en worden veroorzaakt door bewegingen van het oog. In tegenstelling tot netvliesloslatingen zijn positieve dysphotopsieën niet persistent en nemen zij niet in omvang toe. Het onderliggende mechanisme van positieve dysphotopsieën is het resultaat van afwijkende reflecties van licht tegen de rand van de intraoculaire lens.

Negatieve dysphotopsieën daarentegen worden gewoonlijk beschreven als bogen, of halvemaanvormige, schaduwen in de periferie. Het onderliggende mechanisme van negatieve dysphotopsieën is te wijten aan de fractie van het licht dat van het oog weerkaatst, waardoor een klein gebied ontstaat waarin het licht het netvlies niet bereikt . Negatieve dysphotopsieën verdwijnen gewoonlijk wanneer de patiënt wordt uitgezet. Zowel positieve als negatieve dysphotopsieën komen vaker voor bij kleine IOL’s met scherpe randen. Multifocale IOL’s worden ook geassocieerd met een toename van verblinding en fotopsieën in vergelijking met monofocale IOL’s. Deze symptomen komen het meest voor in de vroege postoperatieve periode, maar nemen gewoonlijk af naarmate het kapsel fibroseert. Hoewel dit relatief weinig voorkomt, kunnen sommige patiënten deze symptomen voldoende storend vinden om herpositionering of secundaire plaatsing van de intraoculaire lens te vereisen.