Idiopathische orbitale ontsteking (IOI), ook bekend als orbitale pseudotumor en aspecifieke orbitale ontsteking, is een idiopathische ontstekingsaandoening waarbij meestal de extraoculaire spieren betrokken zijn. Minder vaak is er een inflammatoire verandering waarbij de uvea, sclera, lacrimale klier, en retrobulbar weke delen betrokken zijn.

De exacte etiologie is niet bekend, maar een associatie met vele inflammatoire/autoimmuunziekten is gemeld.

Terminologie

In de literatuur worden veel termen door elkaar gebruikt om te verwijzen naar idiopathische orbitale ontsteking, waaronder orbitale pseudotumor, aspecifieke orbitale ontsteking en orbitaal inflammatoir syndroom.

Clinische presentatie

Patiënten presenteren zich meestal met een snel optredende, meestal unilaterale (~90% van de gevallen), pijnlijke proptosis en diplopie. Idiopathische orbitale ontsteking is een diagnose van exclusie; atypische presentatie, slechte respons op behandeling met corticosteroïden en recidief moeten aanleiding geven tot biopsie om andere ziekten uit te sluiten.

Pathologie

Histologisch tonen acute laesies lymfocyten (die kunnen worden verward met orbitaal lymfoom), plasmacellen, en reusachtige celinfiltratie.

Classificatie

Verdeling in een aantal subgroepen naar lokalisatie is voorgesteld:

1. lacrimale pseudotumor (dacryoadenitis)
2. anterior pseudotumor: in het vet direct achter de oogbol
3. posterior pseudotumor: in het vet aan de orbitale apex; onderscheidt zich van het Tolosa-Hunt syndroom doordat de sinus cavernosus gespaard blijft
4. myositisch pseudotumor (myositis): betreffen overwegend de EOM’s en lijken daarom op schildkliergeassocieerde orbitopathie (TAO), maar in tegenstelling tot TAO betreft het ook de pezen
5. optische perineuritis: betrokkenheid van de schede van de oogzenuw
6. diffuse pseudotumor: waarbij meerdere compartimenten zijn aangedaan

Associaties

De aandoening is in verband gebracht met andere ontstekings- en auto-immuunaandoeningen:

• IgG4-gerelateerde ziekte, nu erkend als een aparte entiteit: IgG4-gerelateerde orbitale aandoening
• sarcoïdose
• granulomatose met polyangiitis
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• polyarteritis nodosa (PAN)
• dermatomyositis
• reumatoïde artritis (RA)
• scleroserende cholangitis
• Riedel thyroiditis
• mediastinale fibrose

Radiografische kenmerken

Met behulp van beeldvorming is een vergroting van de spierbuik van een (of meer) extraoculaire spieren te zien, typisch met betrokkenheid van hun tendineuze inserties. Betrokkenheid van de pezige aanhechting onderscheidt het van schildklier-geassocieerde orbitopathie (TAO) waarbij het aanhechtingspunt gespaard blijft. Echter, het sparen van de voorste pees sluit de diagnose van idiopathische orbitale myositis 7 niet uit.

Extra ontsteking kan worden gezien in omliggende weefsels, met inbegrip van het orbitale vet, lacrimale klier, en oogzenuw schede.

Het kan verschijnen als een infiltratieve massa en breidt zich uit buiten de orbit via superieure of inferieure of orbitale fissuren. Uitbreiding naar de sinus cavernosus, hersenvliezen en dura kan voorkomen. Het is meestal unilateraal, maar kan bilateraal zijn in 25% van de gevallen.

MRI

Gemelde signaalkenmerken omvatten:

• T1: aangetaste regio typisch isointense (naar extra-oculaire spieren) 1 maar kan ook hypointense 1-3 zijn
• T2: aangedane regio typisch hypointense als gevolg van fibrose en met meer progressie van fibrose wordt het meer hypointense, maar het signaal kan ook iso- tot hyperintense zijn naar de extra-oculaire spieren 2
• T1 C+ (Gd): matige tot duidelijke diffuse versterking

Behandeling en prognose

De meeste gevallen lossen snel op met behandeling (meestal volstaan corticosteroïden) hoewel in een subset met een meer chronische progressie chemotherapie en radiotherapie nodig kunnen zijn. Een zekere mate van residuele fibrose kan worden aangetoond, vooral in de meer refractaire gevallen.

Geschiedenis en etymologie

De ziekte werd voor het eerst beschreven door Birch-Hirschfeld et al. in 1905 6. Zij introduceerden daarna in 1930 ook de term orbitale pseudotumor 7.

Differentiële diagnose

Een van de belangrijkste differentiële diagnoses van idiopathische orbitale ontsteking is orbitaal lymfoom. Er is een aanzienlijke overlap tussen deze entiteiten, zowel klinisch als radiologisch. Orbitaal lymfoom presenteert zich echter meestal als een progressieve orbitopathie in plaats van acuut, is vaker bilateraal, vertoont lagere waarden op ADC, en reageert niet op corticosteroïden.

Andere differentiële overwegingen bij beeldvorming zijn:

• orbitale cellulitis: meestal geassocieerd met een subperiostaal abces van aangrenzende sinusitis of met een voorgeschiedenis van trauma/tandheelkundige ingreep
• thyroid-associated orbitopathy (TAO): spaart de pezige inserties en meestal niet pijnlijk
• Tolosa-Hunt syndroom: verwante aandoening met betrokkenheid van de hersenzenuwen in de sinus cavernosus en daaruit voortvloeiende oftalmoplegie
• granulomatosis with polyangiitis: bilaterale betrokkenheid van de bijholten en de oogkassen gepaard gaande met ossale vernietiging
• orbitale sarcoïdose
• orbitale metastasen
• orbitale rhabdomyosarcoom